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匐行穿孔性弹性组织变性简介

相关问答

  匐行穿孔性弹性组织变性,Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

【详情】

01匐行穿孔性弹性组织变性的发病原因有哪些

  1、发病原因

  目前对于本病的具体病因不明确。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。

  2、发病机制

  发病机制还不清楚。

02匐行穿孔性弹性组织变性容易导致什么并发症

  本病病因虽不明确,但由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

03匐行穿孔性弹性组织变性有哪些典型症状

  初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓,皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩,肤色淡,瘙痒轻,本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面,四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象,本病可合并伸舌性痴呆,Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤,Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白内障,牙齿发育不良等。

 

04匐行穿孔性弹性组织变性应该如何预防

  1、对于已经患本病的患者,需要注意皮肤护理及卫生,防止皮肤的继发感染

  2、多吃新鲜蔬菜、水果,补充足量的维生素有利于皮肤损伤的修复

  3、忌用刺激性强的外用药,如尿素软膏等

  4、禁止近亲结婚,本病可能和染色体有一定的关系,故近亲结婚会增加本病的发生率

05匐行穿孔性弹性组织变性需要做哪些化验检查

  组织病理:表皮增厚,其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道,穿通真皮,管道可单腔或多腔,通过毛囊管道外口,可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓,管腔周围及下口为慢性炎症,由组织细胞,多核巨细胞组成异物肉芽肿,有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内,真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

06匐行穿孔性弹性组织变性病人的饮食宜忌

  一、匐行穿孔性弹性组织变性吃哪些对身体好

  可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

  二、匐行穿孔性弹性组织变性最好不要吃哪些食物

  1、忌甜腻厚味食物:过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄,这些食物有助湿的作用,会降低疗效果,使病情迁延难治。

  2、忌饮酒:酒属温热刺激食物,饮酒后会加重湿热,使病情加重。

  3、忌食辛辣煎炸及温热性食物:辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助热上火,加重病情。

07西医治疗匐行穿孔性弹性组织变性的常规方法

  1、治疗

  由于本病病因不明确,可能与染色体的异常有关,故本病无法进行针对病因的治疗,临床治疗都是以对症治疗为主要治疗方法,若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏,若合并有化脓、感染者可进行抗感染治疗。其次应注意保持皮肤的清洁。

  2、预后

  约2~4年后能自然消退,残留暂时性色素减退,预后良好。

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