天疱疮是一组累及皮肤、黏膜的慢性、自身免疫性表皮内大疱病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水泡或大疱，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体（主要为IgG）。某些药物可以诱发天疱疮，伴发于肿瘤者称副肿瘤性天疱疮。
本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30～５０岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副作用、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死的主要因素。
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性血清中含有天疱疮抗体、以皮肤为靶器官的自身免疫性疾病。治疗不当易继发感染导致并发症败血症。
败血症是指致病菌或条件致病菌侵入血循环，并在血中生长繁殖，产生毒素而发生的急性全身性感染。败血症伴有多发性脓肿而病程较长者称为脓毒血症。随致病菌的种类、数量、毒力以及患儿年龄和抵抗力的强弱不同而异。轻者仅有一般感染症状，部分患儿可见各种皮肤损伤，关节肿痛、活动障碍，重症患儿常伴有心肌炎、心力衰竭、意识模糊、嗜睡、昏迷等实质器官受累症状，重并可发生感染性休克、多器官功能衰竭等。
由于败血症绝大多数继发于各种感染，又缺乏特异的临床表现，故易造成漏诊、误诊。为提高败血症的早期确诊率应及时进行相应检查。败血症患者白细胞总数及中性粒细胞升高。近期有呼吸道、消化道、尿路感染或烧伤、器械操作史以及各种局灶性感染虽经抗菌治疗而未能获有效控制者，均应高度怀疑有败血症之可能。血培养细菌阳性是败血症最可靠的诊断依据。血培养阴性而骨髓培养阳性，则其意义与血培养阳性相同。其他如痰、尿、胸水、腹水、脓性分泌物等的培养对明确诊断均有参考意义。检测血液、尿液、胸腹水等标本中有无内毒素，以证实是否为革兰阴性菌感染。在病程中出现眼结膜、口腔黏膜等瘀点、皮疹、肝脾大、迁徙性损害或脓肿，败血症之诊断也可基本成立。
治疗时结合患者的临床症状。败血症患者体质差，症状重，病情需持续一段时间，故在应用特效抗菌治疗的同时，还需注意补充各种维生素，能量合剂、甚至小量多次给予人血白蛋白、血浆或新鲜全血以补充机体消耗、供给能量、加强营养、支持器官功能，及时纠正水与电解质紊乱，保持酸碱平衡，维持内环境稳定。有休克、中毒性心肌炎等严重毒血症表现时，可予升压药、强心药及短程肾上腺皮质激素。高热剧烈头痛、烦躁不安者可予退热剂与镇静剂。需加强护理，注意防止继发性口腔炎、肺炎、泌尿系感染及褥疮等。
一、分型（按症状和体征）
1.寻常型天疱疮最常见。常先有口腔黏膜损害，皮损为松弛性大疱，疱壁易破，糜烂面难以愈合。
2.增殖型天疱疮糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓疱。
3.落叶型天疱疮 表浅性水泡，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿。
4.红斑性天疱疮 红斑基础上出现表浅性水泡，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。
二、尼氏征
尼氏征阳性，用手指稍压水泡顶部，水泡即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。
天疱疮是一种病因不明，严重的慢性大疱性皮肤病约有六成以上的人先有口腔粘膜的水疱、糜烂，然后皮损出现在胸、背或面部，逐渐增多，在2个月至半年内可遍及全身，常使人体消耗衰弱，可因并发感染而死亡一般伴全身发热、畏寒、乏力等症状，临床上常使用皮质激素治疗为了减少该病的发生，缩短治疗期，减少治疗期感染，采取有效的方法预防天疱疮是很重要的
一、患者自身可采取的有效预防方法：
1 患者应保持自己床褥清洁，平整，皮损面积大的患者使用的所有布类均消毒后再使用
3 患者要修平自己的指甲，避免抓破疱壁，这是预防天疱疮最简单的方法
4 患者的皮损有糜烂，渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药
5 患者应避免受凉，防止发生上呼吸道感染，加强个人营养，增强机体抵抗力，多吃高蛋白、高钙、高热量、高维生素的食物，并注意低盐饮食忌食辛辣、醇酒等刺激性强的食物
6 患者要随时观察体温的变化卧床休息时，要经常翻动身体，防止发生褥疮
二、医院应采取的有效预防方法：
1、医生处理使用大量激素和抗生素和控制感染外，为防治交叉感染，应该讲患者安排在单人病室
2、采用暴露疗法，保持室内通风干燥室温保持在18-20℃病室每日紫外线消毒2次每次30分钟，消毒时应注意遮盖眼部，防止紫外线灼伤
3、保持患者病床铺的清洁与舒适，及时跟换被褥，同时注意观察患者皮肤情况
4、严格控制探视人员的数量、时间、次数、防止交叉感染
5、医生应嘱咐患者注意饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血，长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症，如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物
1.细胞学检查 棘层松解细胞阳性；水泡基底涂片可见天疱疮细胞。
2.组织病理 棘层细胞松解，表皮内裂隙或水泡。
3.免疫荧光检查 表皮棘细胞间IgG和／或C3沉积，血清中有抗天疱疮抗体。
一、注意饮食有利于天疱疮患者的患者康复，那什么样的饮食才好呢?
1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉（瘦）等。
2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。
3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。
4、高钙饮食，如豆制品、奶类等。
5、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。
二、吃错食物可能导致天疱疮患者疾病加重，延长病期，继发感染，增加患者痛苦，那饮食上应忌口什么呢？
1、发热之物，如薤（音卸，xiè）、姜、花椒、胡椒、羊肉、狗肉等；
2、发风之物，如虾、蟹、鹅、鸡蛋、椿芽等
3、发湿热之物，如饴糖、糯米、猪肉等；
4、发冷积之物，如西瓜、梨、柿等各种生冷之品；
5、发动血之物，如海椒、胡椒等；
6、发滞气之物，如羊肉、莲子、芡实等。
7、刺激性食物，如酒类、芥末，葱姜蒜、咖啡、胡椒等。
三、以上为天疱疮患者的饮食注意事项，下面再介绍两种天疱疮的饮食疗法。
一、竹叶通草绿豆粥
原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。
制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。
功效：清热泻火，解毒敛疮。
用法：早晚分食。
二、霜打荷花
原料：原料鲜白荷花10 朵，白糖150 克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100 克（耗油50 克）。
制作：先将白糖50 克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。
功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。
用法：早晚分食。
天疱疮的西医治疗方法如下：
全身治疗
(1)皮质类固醇激素：目前治疗本病的首选药物。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2～3个月，减量过程中如有水疱发生，可暂停减量，稳定一段时间，多数病人皮质激素需维持数年，少数病人完全可撤除。
(2)免疫抑制剂：对于病情稳定的患者，单用免疫抑制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例，免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量，避免或减少大剂量激素的副作片，环磷酰胺1～2mg/(kg?d)口服或硫哗嘌呤每天50～100mg为宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效，出现疗效后，一般先减激素用量，以后再减免疫抑制剂至维持量，长期连续使用免疫抑制剂者，可以几种免疫抑制剂交替使用，以减少副作用。
(3)金制剂：硫代苹果酸金钠对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以后每次50mg，直至皮损控制后，用金制剂维持，每2～4周肌内注射50mg。
(4)血浆置换疗法：当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高，对大剂量皮质激素治疗不敏感时，可考虑血浆置换疗法。每周更换一次，每次1000～2000ml。
(5)环胞素：口服5～6mg/(kg·d)
局部治疗：保护创面，预防感染。
(1)对小面积者可用0.1％依沙吖啶，复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕，松碘油等制成油纱布外敷。
(2)对面积较大，结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1％苯扎溴铵清洗创面。用消毒凡士林纱布，维氏油纱布外敷创面。
(3)对黏膜损害，可用2％～3％硼酸溶液，1％明矾溶液漱口，每3～4小时1次，含漱后外用2.5％金霉素甘油涂剂。
支持治疗
应给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。