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重症肌无力简介

相关问答

  重症肌无力是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。

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01重症肌无力的发病原因有哪些

  重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。
  发病机制尚未明确,今认为与胸腺异常有关。本病以一部分或全身横纹肌极易疲劳,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。病理表现:受累骨骼肌的肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润,称为淋巴溢。急性和严重病例中,肌纤维有散在灶性坏死,并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。部分肌纤维萎缩、肌核密集,呈失神经支配性改变。晚期病例,可见骨骼肌萎缩,细胞内脂肪性变。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。

02重症肌无力容易导致什么并发症

  重症肌无力可伴有其他疾病,最常见的是胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎、红斑狼疮和自体溶血性贫血等。

 

03重症肌无力有哪些典型症状

  1.眼睑下垂 最常见,表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。
  2.四肢无力 自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
  3.语音低微 讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
  4.咳嗽无力 肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
  5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
  6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。

04重症肌无力应该如何预防

  1.振奋精神,保持情志舒畅

  精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复

  2.合理,切勿偏嗜

  合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件“五味入口,藏于胃,以养五藏气”不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复

  3.劳逸结合,起居有常

  肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复

  对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素--链霉素、卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素、四环素类--金霉素、土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物--奎宁、奎尼丁、普罗卡因等此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等

 

05重症肌无力需要做哪些化验检查

  1.药理学特征 用胆碱酯酶抑制剂治疗有效,用箭毒类药物使病情加重。
  2.电生理特征 低频重复电刺激示复合动作电位波幅降低(>15%),单纤维肌电图示Jitter(颤抖)增宽(>55msec的波>10%)。
  3.免疫学特征 患者血清中乙酰胆碱受体抗体增高。

06重症肌无力病人的饮食宜忌

  适宜吃的食物:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,

  ①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;

  ②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;

  ③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

  ④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

  不适宜吃的食物

  重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。

  下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;

  少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

  少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。

07西医治疗重症肌无力的常规方法

      1.治疗方案

  (1)首选方案:胸腺摘除,若术后病情明显恶化,可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。

  (2)次选方案:病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗,配合肾上腺皮质类固醇,逐渐过渡到单用皮质类固醇,病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除,术后维持原剂量2个月,再缓慢减量2~4年,至停用。

  (3)三选方案:不能或拒绝胸腺摘除的MG病人,危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白,非危重者首选皮质类固醇治疗,在皮质类固醇减量过程中,可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药,减少或减轻反跳现象。

  (4)四选方案:拒绝或不能作胸腺摘除,又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人,可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

  2.主要治疗方法

  (1)胆碱酯酶抑制药:常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力,使Ach免于水解,可改善神经肌肉递质的传递,使肌力暂时好转,为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60~120mg, 3~4次/d,在餐前半小时服药。从小剂量开始,逐步加量,调至肌力好转,能够维持进食和起居活动为宜,避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用,可同时服少量阿托品。此外,应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药,以免阻碍nAchR的修复。

  (2)免疫抑制药:

  皮质类固醇:对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成,减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG,眼肌型患儿显效快而明显,但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人,特别是40岁以上的中年人,不论其是否做过胸腺切除,都较为有效而安全,常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖,并补充含钾丰富的饮食,必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; a. 大剂量递减隔日疗法:隔日服泼尼松60~80mg/d开始,症状改善多在1个月内出现,常于数月后疗效达到高峰,此时可逐渐减少剂量,直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。b.小剂量递增隔日疗法:隔日服泼尼松20mg/d开始,每周递增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢,最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少,但病情恶化的日期可能推迟,使医生和患者的警惕性削弱,故较推崇大剂量隔日疗法。 c. 大剂量冲击疗法:大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例,可试用甲泼尼龙1000mg/d,连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果,隔2周还可以再重复1个疗程,可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

 

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