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法洛三联症简介

相关问答

  法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄,伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损,合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中,其发病率仅次于法洛四联征,女性发病率高于男性,年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄,右心室和右心房压力明显增高,引起右向左的分流,临床上出现发绀;对房缺较大者右心房压力低于左心房压力,血流动力学改变呈左向右分流,临床无发绀。

【详情】

01法洛三联症的发病原因有哪些

  法洛三联症由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。

02法洛三联症容易导致什么并发症

  法洛三联症的儿童患者应尤其注意本病有引起脑血管意外的风险。

  1、脑血管意外。多发神经在2岁以下的患儿,由于血细胞比容增高,血液粘滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

  2、脑脓肿多。发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子,由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液粘滞度增高,引起脑血管血栓形成,然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少,使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡、还有抽搐、偏瘫等定位体征。

  3、感染性心内膜炎。发生部位多在肺动脉总干分叉处,多见于心脏手术后的患儿,病死率较高。当患儿有不可解释的发热时,应该考虑有感染性心内膜炎。

  4、出血倾向。患者常有血小板减少或凝血机制异常,引起出血。

03法洛三联症有哪些典型症状

  法洛三联症的主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳,大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象,其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等现象,晚期病人可出现心力衰竭。

  1、心悸、气短、乏力、发育差,轻者发绀可不明显,重者多有发绀或蹲踞、晕厥。

  2、发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤。

  3、年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。

 

04法洛三联症应该如何预防

  法洛三联症防治工作的重心在于预防,尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施

  1、彻底戒烟

  2、控制体重,尤其是减少腹部脂肪

  3、加强锻炼,如每天至少快走30分钟,坚持爬楼不乘电梯,以及尽量减少开车和乘车等

  4、注意改善饮食,不吃十分饱,不吃过多的高油脂食品等

  5、法洛三联症有很大的遗传性和复发性,因此,有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防

  6、除法洛三联症高危人群自身必须加强预防外,医学界也应积极行动,如对有家族史以及患有高血糖、高血脂或高血压的人群加强定期检查,以及帮助和提醒他们采取必要的医学和健康保健措施等

05法洛三联症需要做哪些化验检查

  法洛三联症查体;右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤,听诊肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。

  法洛三联症辅助检查:

  1、病史检查。注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。

  2、体检检查。右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样法洛三联症杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。

  3、X线及磁共振检查。肺动脉段影明显凸出,肺门影大而肺野血管影细小,右心房和右心室增大。

  4、心电图检查。大多数示右心室肥大,心前区V1导联R(VlR)波显著增高,可有S-T段改变,多有高尖P波,如有不完全右束支传导阻滞,往往提示有较大房间隔缺损。

  5、超声心动图检查。肺动脉口狭窄,肺动脉扩大,心房间隔回声有缺损,右心房和右心室肥大。

  6、选择性心血管造影检查。右心房造影时,左右心房同时显影,右心室造影时显示肺动脉瓣膜的狭窄。

  7、右心导管检查。右心室压力显著增高,右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上,如肺动脉瓣狭窄严重,导管进入右房后经缺损进入左房,也可明确诊断。发绀的病例,左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻,房间隔缺损大时,右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。

 

06法洛三联症病人的饮食宜忌

  患者应注意改善饮食,不吃十分饱,不吃过多的高油脂食品等,尽量吃些能够安神镇静、活血止痛的食物,如莲花、人参等。

  1、灵芝猪心

  猪心500克,灵芝15克,生姜、葱、精盐各3克,味精、胡椒粉适量饮食。先将猪心对剖两块洗净,锅内加清水入猪心、灵芝煮至七成熟时捞出,猪心切成薄片,灵芝切成细末,煮猪心的原汁留着待用。净锅置火上,加入猪油烧热时下姜、葱,加猪心原汁和酱油、料酒、食盐、猪心片、灵芝和其他调料,烧入味后下淀粉收汁装盘即可食用。

  2、安心茶

  丹参5克,山楂5克,桂圆5克,当归5克,夜交藤5克,柏子仁5克,延胡索5克。将上药切碎,开水浸泡20分钟代茶饮用,次数不拘。

  3、护心三仁粥

  桃仁、枣仁、柏子仁各10克,粳米100克,冰糖适量。先将桃仁、枣仁、柏子仁打碎入锅内,加水适量煎煮3次,过滤去渣取汁,再放入粳米煮粥,待粥煮至浓稠时,入冰糖稍煮即可食用,每日2次,早晚空腹服用。

  4、莲心神饮

  莲心3克,茯神5克,桂枝3克,白术5克,生甘草3克。将上药切碎开水浸泡代茶饮用,每剂泡20分钟后徐徐饮用,次数不拘。

  5、阿胶远志膏

  阿胶50克,酸枣仁100克,远志50克,茯神30克,蜂蜜适量,将上药(阿胶除外)切细入锅内加清水适量浸泡30分钟后用武火煎煮3次,将3次煎出的药汁合并再浓缩,然后把阿胶和蜂蜜兑入,熬成流浸膏装瓶备用,每日早晚各服1次,每次15~30毫升。

  6、顺心饮

  熟地黄5克,山茱萸5克,丹参5克,人参3克,郁金5克。将上药切细泡开水代茶饮用,每剂泡15~20分钟后即可徐徐饮用,次数不拘。

  7、香蕈玉米粥

  香蕈30克,玉米粉50克,粳米90克,白冰糖适量。先将香蕈洗净切细,粳米洗净,放入锅中加清水煮粥,待粥煮至浓稠时,再放玉米粉、香蕈和白糖稍煮片刻即可食用,每日2次早晚服。

07西医治疗法洛三联症的常规方法

  洛三联症确诊后应积极采用手术疗法,患者症状明显或有发绀,右心室压力显著增高,应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻,但房间隔缺损有较大分流者,也应手术。同时也要注意治疗并发症,如抗感染治疗等。

  一、法洛三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

  二、卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意。

  三、治愈标准:经手术矫治,修补心房间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后,症状及紫绀消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限。

  四、治疗原则及手术要点:

  1、手术在体外循环下完成,可在修补房缺之后开放主动脉,然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。

  2、如需行右室流出道加宽者,不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌,以免影响右心室功能,导致心衰。

  3、肺动脉瓣狭窄,如瓣叶发育良好,仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可,如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能,可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。

 

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