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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征简介

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  约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类型,提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。某些类型儿童期癫痫是年龄相关的,儿童期(4~13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为肌阵挛,但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词,需注意不应将两者混淆;热性惊厥多见于某一年龄段如6个月~6岁儿童;颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6~16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作,表现屈性肌阵挛,有时可为伸性。

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01婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的发病原因有哪些

  婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的病因由于类型不同,具体病因也不同,以下为不同类型的病因。

  1、原发性阅读性癫痫:可能是少年肌阵挛癫痫的变异型,较少见,与遗传因素有关。

  2、Kojevnikow综合征:又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫,本病常见原因为感染,包括Rasmussen综合征(局灶性连续性癫痫),为局灶性脑炎等所致;其他可能病因包括新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血肿瘤等。

  3、偏侧抽动偏瘫综合征:病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。

  4、颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫:多在儿童或青少年期发病,常有热性惊厥脑病史或癫痫家族史,可继发全面性发作。

  5、肌阵挛-站立不能发作癫痫:常有遗传因素,病前发育正常。

  6、早期肌阵挛脑病:是少见的癫痫综合征,男女发病率相同,家族中常有类似病例,可能为先天代谢异常。

  7、大田原综合征:是恶性癫痫性脑病,常见于脑畸形如穿通性脑畸形,脑发育不良如齿状-橄榄核发育不良等。

  8、Landau-Kleffner综合征:病因未明,可能为听觉加工过程障碍,曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。

  9、夜间额叶癫痫:为常染色体显性遗传,外显率约70%,异常基因位于20号染色体长臂,可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。

  10、室管膜下灰质异位:是灰质移行异常导致的特殊癫痫综合征。

02婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征容易导致什么并发症

  目前认为癫痫病(epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。

03婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征有哪些典型症状

  婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征主要有以下几类,具体的临床表现如下:

  1、原发性阅读性癫痫

  典型病例在青春期后起病,阅读时口面部和下颌肌阵挛发作前阅读时间不定,首次几乎都是下颌局部性运动发作,波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”。可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话、呆滞等,也可在视觉症状后出现肌阵挛发作,有些患儿继续阅读可变为全面强直-阵挛发作。

  2、Kojevnikow综合征

  Kojevnikow综合征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫,临床很少见,表现局部性持续抽动,发作不能自动停止,是局部性运动发作持续状态,有时伴Jackson发作,常为局灶性脑炎等所致。其他可能病因包括新生儿窒息、外伤血管病变引起梗死或出血肿瘤等病变,波及皮质运动区及皮质下。

  表现局灶性肌肉抽动,每天可发作数次或出现癫痫持续状态,颜面口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天,无意识障碍,发作终止后,可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为全面强直-阵挛发作。

  3、Rasmussen综合征

  Rasmussen综合征也称为局灶性连续性癫痫,是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作,之后出现肌阵挛发作,属症状性癫痫。多数在10岁内,平均5~6岁发病。约半数病人首次发病前1个月内有感染史,起病缓慢逐渐加重,局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始,病初为无节律性肌阵挛,有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分,躯干肌罕有受累,发作无意识障碍,有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩,病情可逐渐恶化,患者出现进行性偏瘫伴智力减退,最终可遗留严重后遗症或死亡。

  4、偏侧抽动偏瘫综合征

  偏侧抽动偏瘫综合征病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。

04婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征应该如何预防

  癫痫病的预防非常重要预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响

  导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗

05婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征需要做哪些化验检查

  婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的临床检查手段主要包括实验室检查、脑脊液检查、脑电图检查和神经影像学检查,具体如下:

  1、实验室检查

  血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

  2、脑脊液检查

  颅内压增高提示占位性病变或CSF循环通路障碍,如较大的肿瘤或深静脉血栓形成。细胞数增高,提示脑膜或脑实质炎症,如脑脓肿、脑囊虫、脑膜炎或脑炎;CSF蛋白含量增高,提示血-脑脊液屏障破坏,见于颅内肿瘤、脑囊虫及各种炎症性疾病导致癫痫。

  3、脑电图检查

  不同类型可有不同的异常表现。

  4、神经影像学检查

  CT、MRI检查对原发病因诊断有重要意义。

06婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征病人的饮食宜忌

  婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征患者饮食清淡富于营养,注意膳食平衡,忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜、水果和提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。婴儿建议最好母乳喂养,合理的喂养才能使婴儿得到更好的成长,因此建议广大父母朋友应该注意下面的饮食原则:

  1、新生儿的营养需要包括维持基础代谢和生长发育的能量消耗

  在适中环境温度下,基础热量消耗为50Kcal/kg,加上活动、食物的特殊动力作用和社长需要,每如共需热量为100-120Kcal/kg。早产儿由于吸吮能力较弱,食物耐受力差,常在生后一周内不能达到以上需要。

  2、新生儿不能喝糖水或饮料

  新生儿一出生就具有吸允能力,所以尽量做到早开奶。虽然开始时妈妈的乳汁较少,但不能因此给新生儿喝糖水,如果加了糖水,会影响宝宝的食欲,减少宝宝吸允时的力度,降低对乳头的刺激,使得母乳分泌量减少,甚至会造成奶瓶错觉而拒饮吸母奶,从而导致母乳喂养失败。另外,糖水还会使胃内产气增加,引起肚胀,也容易增加感染的机会。

07西医治疗婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的常规方法

  婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的西医治疗中不同类型原发病因不同,方法和预后不同,具体如下:

  1、原发性阅读性癫痫

  口面或下颌肌刚出现阵挛时,停止阅读可终止发作,但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。

  2、Kojevnikow综合征

  安定静脉注射可终止发作,AEDs疗效及预后与病因有关,许多病例疗效不满意,激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难,AEDs难以控制发作,预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hartetal,1994)。早期行半球切除术可中止发作,阻止智力减退,远期疗效可能较好(Viningetal,1993)。

  3、偏侧抽动

  偏瘫综合征(HHS)治疗困难,对症处理,AEDs难以控制发作,预后不良。

  4、颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫

  需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。

  5、肌阵挛-站立不能发作癫痫

  需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难,约1/3病人需用药4~5年以上。

  6、早期肌阵挛脑病

  AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡。

  7、大田原综合征

  大田原综合征治疗困难,AEDs无效,少数病例用ACTH可能有效,多数病例有重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。

  8、Landau-Kleffner综合征

  卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常,长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。

  9、常染色体显性夜间额叶癫痫

  卡马西平通常可有效地预防本病发作。

  10、室管膜下灰质异位

  AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈,提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。

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