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遗传性皮肤病简介

相关问答

  遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代,从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少,主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养,病毒或微生物感染,或化学,物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。

【详情】

01遗传性皮肤病的发病原因有哪些

  遗传性皮肤病可以是先天的,如先天性闭汗性外胚叶缺陷,但又并非都是先天的,有到成年人时才表现出来,如毛囊角化病、神经纤维瘤等,这些病是随年龄的增长和环境的作用,最后引起的。下面介绍其四种类型:

  1、显性遗传皮肤病遗传性皮肤病中约70%以上属于此类,如寻常型鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛发红糠疹、雀斑等病,患者一般情况好,不影响生命和工作能力。

  2、隐性遗传皮肤病较少见,如白化病、着色干皮病、营养不良性和致死性大疱性表皮松解症、苯酮尿症、早老症等,患者病情严重,甚至影响生命。

  3、隐性伴性遗传疾患眼白化症、伴性鱼鳞病、先天性角化不良。

  4、多基因遗传病脂溢性皮炎、寻常痤疮、银屑病、多毛症、斑秃等。

02遗传性皮肤病容易导致什么并发症

  遗传性皮肤病多种多样,临床表现各不相同,可引起的并发症主要有以下方面。

  1、脓包:皮肤形成柔软,如米粒至鸡蛋般大的圆形隆起物,其中有脓汁,原因为毛包虫症、脓皮症、脓疡。

  2、水泡:皮肤所形成表面柔软,如针头至豌豆般大的圆形隆起物,其内有透明液体般的水。原因为急性接触性皮肤炎或烫伤所引起的皮肤炎。

  3、鳞屑:皮肤最表面剥落下来的皮屑,如粉状,或形成乾燥的薄片,可能为疥癣虫症、毛包虫症或爪蹒所引起的皮肤炎。

  4、痂皮:出现下皮肤的病巢部的表面,有渗出液、血液或皮屑等,乾燥、较硬的薄块,一般称之为“结痂”。原因为湿疹、脓皮症及脓痂疹。

  5、结节:在皮肤上,如米粒至豌豆般大,比丘疹更深入皮肤深层,有如瘤的隆起物,用手指触摸时,感觉“硬硬的”。原因为肿瘤或肉瘤。

  6、瘢痕:皮肤受伤的部位被新的纤维性组织所掩埋的痕迹,收缩时,皮肤会起皱,有收缩的感觉。一般在烫伤、烧伤等及脓皮症会出现,形成瘢痕状伤疤。

  7、糜烂:因表皮糜烂,造成皮肤较浅部份的溃疡,不会留下瘢痕,能够治愈,例如湿疹。

  8、溃疡:糜烂更进一步所出现的病变,表皮几乎已遭到破坏,甚至波及真皮,造成皮肤破坏。病巢面被血液、渗出液、浆液或被脓汁等分泌液所覆盖,表面潮湿、发红,是属於最恶劣的皮肤症状,即使继续治疗,也会留下瘢痕。可能引起的为急性湿疹及脓皮症。

  9、苔藓化:皮肤变浓,变肿,形成大皱纹,颜色整体看起来有如铅色或如象皮。原因为因内分泌异常所引起的皮肤病。

  10、色素沉淀:黑色素增加,沈淀於皮肤所引起。原因可能为内分泌异常导致皮肤病或甲状腺功能减退症,而皮肤病治愈后,也会出现这种情形。

  11、角质化:表皮的角质层异常增浓,因这部份的细胞繁殖,而引起角质化。健康犬的鼻端或四肢的足跖部(肢内侧)常会出现这种症状,浓浓的皮肤非常乾燥,感觉像破裂。

03遗传性皮肤病有哪些典型症状

  遗传性皮肤病有其临床表现特征通常是皮肤表现多为角化异常、色素性变化、水疱及大疱等;同时还常伴有神经与智力、骨骼及眼等受累表现;此外,皮纹学也是遗传性皮肤病的一种表现,可筛选及辅助诊断某些遗传性皮肤病。

  1、多基因遗传病脂溢性皮炎、寻常痤疮、银屑病、多毛症、斑秃等。

  2、显性遗传皮肤病遗传性皮肤病中约70%以上属于此类,如寻常型鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛发红糠疹、雀斑等病,患者一般情况好,不影响生命和工作能力。

  3、隐性伴性遗传疾患眼白化症、伴性鱼鳞病、先天性角化不良。

  4、隐性遗传皮肤病较少见,如白化病、着色干皮病、营养不良性和致死性大疱性表皮松解症、苯酮尿症、早老症等,患者病情严重,甚至影响生命。

04遗传性皮肤病应该如何预防

  遗传性皮肤病不能通过药物或其他手段根治,故预防更为重要对已患病者,应避免接触有害因素预防或减少其症状发生例如着色性干皮症患者应避免日晒,大疱性表皮松解症应避免摩擦与压迫,以减少症状发生另外,通过遗传咨询和产前诊断可减少本病的发生

05遗传性皮肤病需要做哪些化验检查

  遗传性皮肤病的的临床检查手段主要有临床皮肤检查和病理学检查,具体如下:

  1、临床皮肤检查

  皮肤黏膜可见糜烂、溃疡、以及过度角化、角化不全等皮肤表现。可同时见到寻常型鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛发红糠疹、雀斑等外观,患者一般情况好,不影响生命和工作能力。

  2、病理学检查

  病理学检查可见到大量的淋巴细胞以及单核细胞的浸润,皮肤角化不全。

06遗传性皮肤病病人的饮食宜忌

    遗传性皮肤病多种多样,可通过药物或饮食治疗得到改善。遗传性皮肤病主要孕期注意饮食,避免导致基因突变而引起遗传性疾病的发生。

  1、咖啡及含咖啡因:的食品咖啡能醒神解乏受到很多人的青睐。咖啡中的咖啡碱,有破坏维生素B1的作用,孕妇大量饮用后,会出现恶心、呕吐、头痛、心跳加快等症状。咖啡因还会通过胎盘进入体内,刺激胎儿兴奋,影响胎儿大脑、心脏和肝脏等器官的正常发育,有可能使细胞发生变异,引起畸形。还易引起流产或早产。可可、巧克力和可乐饮料中均含有咖啡因,孕妈咪尽量不吃这些食品。

  2、饮酒、吸烟:酒精是导致胎儿畸形和智力低下的重要因素。孕妇饮酒可使酒精通过胎盘进人胎儿体内,直接毒害胎儿,不仅使胎儿发育缓慢,而且可造成某些器官的畸形与缺陷,甚至发生心脏和四肢的畸形。有些胎儿出生后则表现为智力迟钝、愚顽、体弱易病等。

  3、蜂王浆:因为含有的激素物质会刺激子宫,引起宫缩;干扰胎儿在宫内的生长发育,使胎儿过大,给孕妈咪分娩造成痛苦;还会使胎儿体内激素增加,产后假性早熟。

  4、烤肉、火锅:外焦里嫩的烤肉,烤焦的外表含有致癌物质;而里面鲜嫩的牛羊肉可能含有弓形虫、绦虫。孕妈咪一旦感染会严重损害胎宝宝,甚至引起流产、死胎或畸形;吃夹生烤肉可引发戊型肝炎,多数病人于发病6周内康复,但孕妇和老年的病死率较高。与此类似火锅在短时间内加温并不能将存在于肉类中的致病菌或寄生虫消灭,孕妇应尽量避免食用。川味火锅的底料,大多数是中草药,如干辣椒、桂皮、花椒、小茴香、丁香、草果等,属于大辛大热之品。这些佐料不利孕妇的原因已在前面香料的内容中已作过详细说明。

  5、糖:糖在体内代谢过程中会大量消耗钙。孕期缺钙会影响胎儿牙齿,骨骼的发育。孕期内分泌发生了生理性变化,体内胰岛素相对不足,对血糖的稳定作用下降,造成糖在血中的浓度高,易患糖尿病。如不加节制过多摄入含糖量高的食物,这些原因都会造成妊娠期糖尿病。糖不是基本的营养物质,建议孕期要忌糖。

  6、味精:主要成分是谷氨酸钠,血液中的锌与其结合后从尿中排出,进食过多味精可影响锌的吸收,导致孕妇体内缺锌,不利于胎儿神经系统的发育。建议孕期少吃味精。

07西医治疗遗传性皮肤病的常规方法

  遗传性皮肤病多数无有效疗法,不能根除。个别疾病可通过药物或饮食治疗得到改善,例如遗传性血管性水肿是由常染色体显性遗传的C1酯酶抑制剂缺乏所致,可给血管舒缓素和雄激素样药物达那唑治疗,苯丙酮酸尿症则限制饮食中苯丙氨酸的摄入即可不发病;肠病性肢端皮炎可通过给锌制剂加以控制;有些先天性酶缺陷或丙种球蛋白缺乏,可通过补充缺少的有关物质进行治疗。但这些治疗并不能去除病因。有些先天性畸形或异常影响功能或美容时,可根据具体情况采取手术治疗。

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