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多发性肌炎简介

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  多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、乾燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

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01多发性肌炎的发病原因有哪些

  病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

02多发性肌炎容易导致什么并发症

  可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。

  本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。

03多发性肌炎有哪些典型症状

  1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;

  2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。

  3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

  4.肌肉萎缩,肢体近端多见。

  5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。

  6.少数有发热、关节痛等。

  体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

04多发性肌炎应该如何预防

  1.预防:

  日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物忌烟、酒不用唇膏、化妆品、染发剂等避免接触农药、某些化学装修材料育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然

  2.其他注意事项:

  1)各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果

  2)多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病

05多发性肌炎需要做哪些化验检查

  1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

  2.24小时尿中肌酸排出量可显着增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

  3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

  4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

  5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

06多发性肌炎病人的饮食宜忌

  患者不宜吃什么?

  忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

  患者适宜多吃什么?

  多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。

  临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

  对有消化道溃疡或苭物引起的胃肠损害的多发性肌炎病人的饮食,选用食物要煮烂,使之易消化,以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主,不发热,亦无脾胃症状的皮肌炎患者,饮食可随意,无许多加限制。多发性肌炎发热期间食欲很差,服用抗风湿苭物也会引起胃肠道反应,不思饮食,应以清淡为主,宜给半流质,如面条,更米,大米粥等,多食新鲜水果,新鲜蔬菜等,多饮清凉饮料,以生津止渴,补充体液。可结合多发性肌炎患者的舌苔变化调节饮食,如:舌苔薄白,引适应以选配温性的食物,如姜茶,姜糖汤,姜皮汤;舌苔薄黄,示有热象,则饮食宜清淡,选配冬瓜汤,绿豆汤,番茄和绿叶菜汤,并宜忌油腻荤菜。

07西医治疗多发性肌炎的常规方法

  治疗原则

  1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂。

  2.对症和支持治疗,防治各种感染。

  3.血浆交换疗法。

  4.大剂量丙种球蛋白治疗。

  5.顽固、重症者全身放疗。

  用药原则

  1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。

  2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。

  3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。

  4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。

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