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原发性硬化性胆管炎简介

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  原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢,较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡,发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

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01原发性硬化性胆管炎的发病原因有哪些

  原发性硬化性胆管炎的发病原因有感染因素、肠毒素吸收因素、遗传因素、免疫因素和胆管缺血因素,具体介绍如下:

  1、感染因素

  原发性硬化性胆管炎病因至今未明,感染因素是较早观点之一。见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病(IBD),一般报道在70%左右,其中以溃疡性结肠炎(UC)最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。

  2、肠毒素吸收因素

  如上所述,原发性硬化性胆管炎和IBD密切相关,炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠黏膜屏障通透性增高,细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多,激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子(TNF)产生增多,导致类似原发性硬化性胆管炎病理变化的胆管破坏和增生。在动物研究中,许多药物如抗生素、细菌细胞壁成分抗体及肿瘤坏死因子抑制剂可以阻断实验动物的原发性硬化性胆管炎病理变化。对于IBD发病率、发病时间、疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎在时间上不一致问题如:25%原发性硬化性胆管炎患者结肠正常,原发性硬化性胆管炎发生于结肠病之前,切除结肠后对原发性硬化性胆管炎病程并无影响等,新近有学者提出参与免疫反应的部分淋巴细胞有记忆功能,早期激活后静止下来,以后再遇刺激时启动疾病发生。上述观点虽可解释两者关系的部分矛盾现象,尚无直接证据证明IBD是原发性硬化性胆管炎直接病因,最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。

  3、遗传因素

  原发性硬化性胆管炎在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在原发性硬化性胆管炎发病中的重要作用。与原发性硬化性胆管炎有关的HLA等位基因较多,它们在原发性硬化性胆管炎发生、发展中可能起着不同作用。HLA-B8见于60%-80%的原发性硬化性胆管炎患者,HLA-DRB1和DRw52a可能决定了原发性硬化性胆管炎的遗传易感性,而DR4的存在是病情迅速恶化的标志。有报道原发性硬化性胆管炎与TNF-α受体基因的多态性有关,TNF-α基因第308位上的碱基G取代A与原发性硬化性胆管炎易感性明显相关。基质金属蛋白酶(MMP-3)的多态性可能同时影响本病的易感性和疾病的发展。另有文献显示MICA-002碱基能明显降低发生原发性硬化性胆管炎的危险性而MICA-008能增加发生原发性硬化性胆管炎的危险性。以上众多的事实提示原发性硬化性胆管炎的发生和发展有其内在的遗传基础。

  4、免疫因素

  目前更看重免疫机制,在细胞免疫方面,发现肝门管区及胆管周围浸润的炎性细胞均以T淋巴细胞为主,门管区多数是具有免疫辅助诱导功能的T淋巴细胞亚型CD4,胆管周围主要聚集有抑制免疫和细胞毒性的另一亚型CD8细胞。正常人的胆管上皮皆由HLA-Ⅰ级抗原表达,研究发现原发性硬化性胆管炎患者的胆管上皮由HLA-Ⅱ级抗原—DR表达,但在部分原发性胆汁性肝硬变及各种原因所致的肝外胆管梗阻者,胆管上皮中也有相同异常发现,胆管上皮的HLA-DR颗粒与原发性硬化性胆管炎发病关系尚不清楚。体液免疫方面的证据多为非特异性:原发性硬化性胆管炎患者血中各种免疫球蛋白水平不同程度升高;抗细胞核因子及抗平滑肌抗体阳性;血液和胆汁中的免疫复合物水平增高及廓清受损;血中多发现抗中性粒细胞浆抗体有研究发现,一种仅表位于肝外胆管上皮和结肠上皮的肽类物质,在16例原发性硬化性胆管炎中约2/3的血清检测为阳性,而其他肝病及继发性肝外胆管狭窄者检测均为阴性,其病理生理作用还不清楚。

  5、胆管缺血因素

  胆管缺血可造成缺血性坏死,导致胆管纤维化和硬化,出现淤胆和原发性硬化性胆管炎的影像学和组织学变化,常出现于介入化疗、肝移植和胆囊切除术后。严格意义上讲胆管缺血所致硬化性胆管炎不属原发性硬化性胆管炎范畴。虽然各种致病因子都可能在原发性硬化性胆管炎发病机制中发挥作用,但不同阶段可能有一种或多种因素发挥主要作用。

02原发性硬化性胆管炎容易导致什么并发症

  对原发性硬化性胆管炎患者随访5~10年,发现50%的患者可有慢性肝病,门脉高压症,腹水,门体肝性脑病,骨代谢疾病,腹泻,脂痢,脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等,随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。原发性硬化性胆管炎特有的并发症为菌血症,胆石症及胆管癌。

  1、菌血症

  可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

  2、胆石症

  约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史,其中约20%是无症状的胆囊结石,而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石,由于大多数PSC患者为年轻男性,因此这表明PSC中胆石症发生率增加,胆管结石亦可伴发于PSC,但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者,故诊断较为困难,对于疑似者应行直接胆管造影以证实之,一些复发性胆管炎是因胆管结石引起,通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。

  3、胆管癌

  原发性硬化性胆管炎的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变,原发性硬化性胆管炎伴胆管癌者通常伴有肝硬化,门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC),通常年龄较大且有胆管造影进展性改变,如胆管囊性扩张,提示胆管癌发生于原发性硬化性胆管炎,若原发性硬化性胆管炎患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变,但需经活检或手术予以确诊,但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植,切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良),未见胆管发育不良及胆管癌,故PSC的胆管癌发生率可能并不高,一般认为其发病率为10%~15%。

03原发性硬化性胆管炎有哪些典型症状

  原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重,病人因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战,随着病情发展,黄疸时间的延长,病人出现肝,脾大,后期因肝功能衰竭可出现腹水,少尿,肝性脑病等。

  原发性硬化性胆管炎根据临床症状,分为无症状和有症状两类:

  1、无症状:病人无明显症状,常为疾病前期或早期,虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现,而病人无黄疸。

  2、有症状:又分为轻症和重症。轻症患者有不适,易疲乏、厌食、体重减轻、腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒,而无门静脉高压的症状和体征,重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

04原发性硬化性胆管炎应该如何预防

  原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄对于确诊原发性硬化性胆管炎而无炎性肠道疾病的患者,应行全结肠镜及活检;有结肠炎的原发性硬化性胆管炎患者从诊断原发性硬化性胆管炎起,每年或者根据个人情况每1~2年行全结肠镜及活检腹部超声每年一次,以及时发现胆囊异常

  目前尚无可推荐用于胆管癌早期检测的生化标志物或影像学方法如果有临床指征,可行ERCP下细胞刷和/或活检

05原发性硬化性胆管炎需要做哪些化验检查

  原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内,肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并伴原发性硬化性胆管炎的症状。此病需要做以下化验检查:

  1、胆道造影检查

  是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法,包括ERCP,PTC,术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等,其中以ERCP最具优点,不仅可理想显示肝内,外胆管形态变化,还可显示胰管病变等,检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料,为此常需应用球囊阻断技术加以协助,PTC仅半数成功率,多用于ERCP失败者,或已行胆道空肠吻合术后病例,术中胆道造影,经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊,PSC胆道显影特征为:

  ①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄,而胆管黏膜表面光滑。

  ②狭窄病变呈局限性或弥漫性,也可呈节段性改变。

  ③狭窄胆管近端轻度扩张。

  ④病变累及肝内胆管时,可见肝内胆管分支减少,僵硬变细似枯树枝状或串珠状,半球状扩张,内径2~3mm。

  约80%病例肝内,外胆管同时受累,20%仅累及肝外胆管,胆总管(CBD)内径小于4mm,壁显著增厚,胆系无结石和肿瘤征象,胆囊受累时则胆囊壁厚,功能减退或消失,当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄,且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立,故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。

  2、B型超声检查

  由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段,B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法,虽然超声本身不能确诊PSC,也不能排除PSC,但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查,以及鉴别诊断上可能有较大帮助,典型的B超声像学为:

  ①胆管管腔明显狭窄,多呈均匀一致,一般为4mm,在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;

  ②胆管壁明显增厚,一般为4~5mm;

  ③肝内胆管回声增强;

  ④累及胆囊可见壁增厚,功能减弱;

  ⑤声像图无结石及肿瘤,学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的,对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。

  3、磁共振胆道造影(MRC)

  胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用,数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象,但因MRC空间分辨力受限,难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张,降低其在揭示胆管狭窄中的作用。

  4、99mTc-DISIDA扫描

  用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查,静脉注射后,连续γ照像,因为肝实质廓清的延迟,借以确定主胆管不同分支的阻塞,显示肝内扩张胆管和肝内,外胆管狭窄部位及程度,分辨力低是其缺点。

  5、CT

  可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形,若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张,则提示PSC的可能。

  6、肝脏组织学检查

  大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常,常见的组织学异常包括:外周胆管纤维化和炎症,水肿和纤维化,胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖,局灶性胆管阻塞和缺失,铜沉积和胆汁淤积,典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化,伴有或不伴有肝门部胆管的增生,但这些改变仅在楔形活检中可见,而细针穿刺时很少能见到。

06原发性硬化性胆管炎病人的饮食宜忌

  原发性硬化性胆管炎是一种病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄。此病在饮食上应注意不要吃以下食物:

  1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量,不吃肥肉、油炸食物,尽可能地以植物油代替动物油。

  2、有相当一部分胆囊炎和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关,因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。

  3、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳,切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。

  4、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量,以保证热量供应,从而促进肝糖元的形成,保护肝脏。

  5、多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物,以保持胆囊上皮细胞的健全,防止上皮细胞脱落构成结石核心,从而诱发结石,或使结石增大、增多。

  6、若条件许可,平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁,如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等,并增加饮水、吃饭的次数和数量,以增加胆汁的分泌与排泄,减轻炎症反应和胆汁淤积。

  7、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物,以免因难以消化而增加胃肠蠕动,从而引发胆绞痛。

  8、戒烟酒及少食辛辣刺激性食物、浓烈调味品,如芥末油等,以免刺激胃肠道,诱发或加重病情。

  9、宜进清淡、易消化、少渣、温度适宜、无刺激性、低脂肪的流质或半流质饮食,切不可图一时痛快而“放开手脚”,大吃大喝,以免造成不必要的麻烦,甚至诱发胆道出血而危及生命。

07西医治疗原发性硬化性胆管炎的常规方法

  原发性硬化性胆管炎可分为弥漫型,局部型,节段型等,其治疗方法有所不同,具体介绍如下:

  (1)弥漫型,胆管内腔

  (2)局部型、节段型,肝外胆管>4mm,黄疸严重者,可行手术治疗。

  (3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸,造成肝功能不良而出现腹水、水肿者,可先行非手术治疗,效果不显著时可进行手术探查,但预后不良。

  (4)手术后可采用中西医结合方法治疗,以巩固疗效。

  (5)随着治疗内镜技术的发展,其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。

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