增生性毛根鞘瘤病因尚不明，起源于毛囊外毛根鞘的良性肿瘤，好发于头发密集的部位。本病有向毛发分化的趋势。多发性增生性毛根鞘瘤可能与染色体显性遗传有关，有家族史，而单发性毛囊瘤则无家族史。肿瘤位于真皮内，由边界清楚的结缔组织包囊。可见单个囊状结构，其中充满角质，有时可见毛干。偶尔可见2～3个囊状结构聚集在一起。囊壁为角化的复层扁平上皮，与表皮相连，可见许多束条状增生的上皮组织自囊肿中央向外呈放射状排列，有的形成不成熟的毛囊。增生的上皮组织内尚可见到皮脂及小角质囊肿。
增生性毛根鞘瘤常可导致皮肤黏膜的破溃，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染。通常继发于体质低下或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者。如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
增生性毛根鞘瘤为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃，可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发。本病90％发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年，80％为妇女。有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变。这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化或形成透明细胞。
增生性毛根鞘瘤发病机制通常和常染色体异常有关，且常见于近亲结婚的家庭，本病无法直接预防对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激
增生性毛根鞘瘤组织病理检查发现瘤组织与周围组织界限明显，由表皮细胞构成不等大的小叶组成，某些小叶周围细胞层为栅状并绕以玻璃样层，其特征为小叶中心上皮突然变成嗜酸性无定性角蛋白。此种无定形角蛋白与见于毛鞘囊肿腔内的为同类型，有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变，这些改变包括表皮样角化致角珠形成，有些则类似鳞状回旋。许多部位瘤细胞核轻度间变和个别细胞角化，初看提示鳞状细胞癌，但不同的是周围间质的界限颇为明显，并骤然角化。钙化灶一般虽小，但常见于无定形角蛋白区，某些肿瘤因一些瘤细胞贮有糖原而空泡化或形成透明细胞。
增生性毛根鞘瘤患者饮食宜清淡为主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者要注意忌烟酒，忌油腻、辛辣、生冷食物。
增生性毛根鞘瘤病因不明确，其发病机制通常和常染色体异常有关，对于染色体样疾病，目前无针对性的治疗方法。本病的治疗主要是通过手术切除。切除后皮损有复发的倾向。对于已经出现皮肤感染的病人，可以同时局部或者全身使用抗生素进行治疗。