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颅内生殖细胞瘤简介

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  颅内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”,此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤,在组织学上极为相似,故近年来人们主张称之为脑内生殖细胞瘤。

 

 

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01颅内生殖细胞瘤的发病原因有哪些

  颅内生殖细胞瘤是怎么引起的?简述如下:

  脑内生殖细胞肿瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。曾有报道在Klinefelter综合征(47,XXY,即47条染色体,有2条X和1条Y性染色体)病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管玻璃样变、无精子,有人推测,纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。

  脑内生殖细胞肿瘤患者的染色体常发生异常,包括非随机的染色体数目异常和结构异位。在睾丸生殖细胞肿瘤中,80%呈现特征性的染色体结构异常,12号染色体短臂等臂染色体畸形(i12p),许多非生殖细胞瘤、性腺肿瘤及性腺外的生殖细胞肿瘤中也有畸形。

  在胚胎发育过程中,原始生殖细胞在胚胎第4周已清晰可见,它们出现于卵黄囊壁上的内胚层细胞中,邻近尿囊的发生处。当胚胎开始折叠,原始生殖细胞在中线从卵黄囊壁通过后肠背侧肠系膜迁移至生殖嵴,并进入间叶组织下成为原始性索,再逐步发育为成熟的性腺。在这个迁移过程中,原始生殖细胞遍布整个胚胎,当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时,很可能变成肿瘤。目前比较一致的观点,生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。

 

02颅内生殖细胞瘤容易导致什么并发症

  如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症,如损伤中央静脉可引起术后偏瘫,恢复多不完全,大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷,肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术。如果下丘脑损害可出现体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,应给予制酸药物及促醒药物对症处理等。手术创面大、术中止血不彻底可致脑室内积血。术中应严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,作对症处理。

03颅内生殖细胞瘤有哪些典型症状

  脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月,生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高,局部脑定位征和内分泌症状等,其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高,继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状,也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

  1、颅内压增高症状

  生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出。因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征,主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿,小儿可有头围扩大等,后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。

  2、局部定位征

  最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等,其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫,调节反应减弱及阿罗瞳孔,是生殖细胞瘤的重要体征;约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等;少数侵犯基底节时可出现偏瘫等,肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降;其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ,Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。

  3、内分泌症状

  性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值,但也可见到性发育停顿或迟缓,性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%,性早熟以男性病例占大多数,下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。

  4、转移

  由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移,其转移率一般在10%~37%之间,个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下、肺部等。

04颅内生殖细胞瘤应该如何预防

  关于颅内生殖细胞瘤疾病的预防,首先应该注意身体状况,不能够用力撞击自己的头部;还应该适量的工作和休息,才能够更好的生活;定期体检,及时就诊

05颅内生殖细胞瘤需要做哪些化验检查

  颅内生殖细胞瘤应该做哪些检查?简述如下:

  1、血液。患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高,术后可恢复正常,复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤,所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高,故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。

  2、脑脊液。多数病人压力增高,部分病人脑脊液蛋白含量轻中度增高,脑脊液中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明显增高,脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞,70%病例脑脊液中可出现上皮样细胞,但并不一定意味着发生脊髓转移。

  3、颅骨平片。均可显示有颅内压增高的征象,40%~60%的病人可有松果体异常钙化,尤其是当钙化发生在10~15岁的小儿时,钙化斑直径超过1cm,钙化向下后方移位者,均是诊断生殖细胞瘤的有力证据。

  4、放射性核素扫描。连续脑闪烁断层核素扫描,绝大多数可见到核素在肿瘤中蓄积,直径大于1.5cm。

  5、CT扫描。CT扫描可精确地确定其大小,部位及其周围关系。

  6、MRI检查。MRI对显示鞍上小的生殖细胞瘤(直径

06颅内生殖细胞瘤病人的饮食宜忌

  颅内生殖细胞瘤的饮食原则简述如下:

  1、宜食

  宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

  2、忌食

  忌烟酒,忌辛辣,忌油腻,忌吃生冷食物。

07西医治疗颅内生殖细胞瘤的常规方法

  颅内生殖细胞瘤的治疗方法简述如下:

  一、治疗

  1、肿瘤切除术。近年来普遍应用了CT及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为:

  (1)经顶枕部经胼胝体入路:适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁。

  (2)经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位,行颅后窝正中切口。

  (3)经枕部小脑幕入路:肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。

  (4)经侧脑室三角区入路:主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。

  (5)经额部侧脑室入路:可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅。

  值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉,肿瘤应分块切除,术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除,术后放射治疗,或先行分流手术,然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除,实际上是不可能的)。是否适于全切除,首先取决于肿瘤的组织学结构,其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切,术后死亡率较高。

  2、脑脊液分流术。鉴于肿瘤全切除困难,术后死亡率高,即使肿瘤全切除后,仍难免复发。因此,有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。

  3、立体定向活检术。可在CT导向下行立体定向活检术,明确病理诊断,为下一步治疗提供资料。

  4、术后放疗及化疗。生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发,对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。

  生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博莱霉素、顺氯胺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗,均获一定疗效,故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的,可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。

  二、预后

  尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%~10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例,最晚者术后4年复发。

  术后辅以放疗,病人可生存5~20年,有的病例放疗后1.5~2个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1年有20%的肿瘤复发,即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者,也可迅速复发,因此,所有病例应定期复查CT。

  生殖细胞瘤的1年生存率为85.7%,5年以上生存率为35.7%,经过综合治疗50%~80%病人可生存5年以上,25岁以下的病人,5年生存率更高。

 

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