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颅内脊索瘤简介

相关问答

  脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。

 

 

【详情】

01颅内脊索瘤的发病原因有哪些

  颅内脊索瘤是怎么引起的?简述如下。

  1、发病原因

  脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。

  2、发病机制

  肉眼观察肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。

 

02颅内脊索瘤容易导致什么并发症

  由于本病发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则会出现听觉障碍、耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常会发展到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔,有13%~33%的机会看到肿块。

  外科手术并发症包括脑脊液漏、脑膜炎和脑神经损伤(其中大多数能恢复)等。

03颅内脊索瘤有哪些典型症状

  颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上,头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年,常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展,头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化,如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。

  颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

  1、鞍部脊索瘤

  垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等,视神经受压产生原发性视神经萎缩、视力减退以及双颞侧偏盲等。

  2、鞍旁部脊索瘤

  主要表现在Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见,这可能因为展神经行程过长;另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高,一般均潜在缓慢进展,甚至要经1~2年,脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

  3、斜坡部脊索瘤

  主要表现为脑干受压症状,即步行障碍、锥体束征、第Ⅵ,Ⅶ脑神经障碍,其中,双侧展神经损害为其特征。


 

04颅内脊索瘤应该如何预防

  本病无有效预防措施脊索瘤是一种少见的肿瘤,来源于脊索胚胎残余组织,多发生于骶尾部,鼻咽部罕见,属于低度恶性肿瘤,进展缓慢,不及时治疗常可由于肿瘤向颅内扩展导致死亡

  心理护理:术前患者与家属均有思想负担、恐惧、忧虑,曾产生绝望,患者反复问医生护士其病情如何,担心手术能否成功,怕花钱及术后疼痛,针对这些问题,我们实行保护性医疗措施,不泄露病情,言行谨慎,对患者的疑问给予耐心的解释,安慰与鼓励,消除其心理负担,同时我们也做好家属的配合工作通过细致工作,使患者愉快地接受了手术

  口腔准备:因手术经口入路需切开软腭及咽后壁,术前3日让患者早晚及每次饭后刷牙,每4h用生理盐水漱口1次,术前1日进行口腔护理,早晚各1次,术晨再用生理盐水棉球行口腔清洗,以避免术后口腔切口感染

 


 

05颅内脊索瘤需要做哪些化验检查

  颅内脊索瘤应该做哪些检查?简述如下:

  1、头颅X线平片。有重要诊断意义,表现为肿瘤所在部位的骨质破坏,也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。

  2、CT扫描。可见颅底部类圆形或不规则略高密度影,边界较清楚,瘤内有钙化,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化,骨窗像可见明显骨质破坏。

  3、MRI。肿瘤多为长T1、长T2信号,瘤内囊变区呈更长T1、长T2信号,钙化为黑色无信号影,出血灶则呈高信号,注射Gd-DTPA后肿瘤轻度至中度强化。

  4、脑血管造影。如肿瘤位于鞍区,可见颈内动脉虹吸段外移,大脑前动脉水平段上抬,位于鞍旁颅中窝者,颈内动脉海绵窦段抬高,大脑中动脉起始段和水平段也上抬,向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。

06颅内脊索瘤病人的饮食宜忌

  颅内脊索瘤患者术后饮食应以高热量、高蛋白、高营养、低盐饮食为主,口味要清淡,忌辛辣、刺激性食物,忌烟酒,多食瓜果蔬菜。

07西医治疗颅内脊索瘤的常规方法

  颅内脊索瘤的治疗方法,简述如下。

  一、治疗

  脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的主要治疗方法。

  1、外科手术。由于全切除肿瘤的5年生存率较活检者长,因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术方法的进步,以求全切肿瘤,神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是,迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤,一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素:肿瘤部位、术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外,少数可破坏硬膜,长入蛛网膜下腔。因此,位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路,如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性,且术后易复发,在设计治疗方案时要特别注意。

  2、常规放射治疗是外科治疗的重要辅助治疗。近来临床研究显示,5年生存率与放射治疗的剂量有关,≤40Gy者无存活;48Gy者为75%。

  3、放射外科治疗,包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性。

  4、其他治疗,包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等,但疗效不肯定。

  二、预后

  按照现在的治疗方法,颅内脊索瘤的预后是不良的。一般是在诊断以后3~4年内死亡,常常是因为直接损害重要神经结构所致。虽有生存10~15年的报告,却属少数,5年生存率据估计低于10%。

 

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