急性枕骨大孔疝是由于颅腔内压力分布不均、颅内异物、颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿所造成的疾病。
1、颅腔内压力分布不均
颅内任何体积较大的占位病变引起颅腔内压力分布不均时都可引起脑疝，病变在幕上者引起小脑幕切迹疝，病变在幕下者引起枕骨大孔疝。
2、颅内异物
损伤引起的各种颅内血肿，如急性硬脑膜外血肿，硬脑膜下血肿，脑内血肿等；各种颅内肿瘤特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝肿瘤；颅内脓肿。
3、颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿
颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿，在上述病变的基础上如再附加一些人为的因素，例如作腰椎穿刺释放过多的脑脊液，使颅腔与椎管之间，幕上分腔与幕下分腔之间的压力差增大，可促使脑疝的形成，这种由于医源性因素造成的脑疝，临床医师应予避免。
急性枕骨大孔疝常为颅内压增高所致，多合并剧烈头痛及频繁呕吐，烦躁不安、意识改变等症状，同时引起四肢肌力减退或间歇性地出现头颈后仰，四肢挺直，躯背过伸，呈角弓反张状，等运动障碍，病情持续发展，导致呼吸、脉搏、血压、体温等生命体征改变，严重者导致死亡。
急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，在延髓有轴性下移时，颈神经根；有严重颅内压增高症状，头痛剧烈，有阵发性加重，恶心、呕吐频繁；生命体征改变，出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现，很快出现潮式呼吸以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。
枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的不同点为生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。
脑疝是脑血管病的最危险信号，约有一半以上的病人死于脑疝，因此，在急性期应密切注意病人的呼吸，脉搏，体温，血压和瞳孔变化，及早发现脑疝，并积极进行脱水治疗，控制颅内高压，减少病死率
急性枕骨大孔疝应做神经内科常规检查及相应的实验室检查：
1、病人是否应用过散瞳或缩瞳剂，是否有白内障等疾病。
2、脑疝病人如两侧瞳孔均已散大，不仅检查瞳孔，尚可检查两眼提睑肌肌张力是否有差异，肌张力降低的一侧，往往提示为动眼神经首先受累的一侧，常为病变侧。
3、脑疝病人两侧瞳孔散大，如经脱水剂治疗和改善脑缺氧后，瞳孔改变为一侧缩小，一侧仍散大，则散大侧常为动眼神经受损侧，可提示为病变侧。
4、脑疝病人，如瞳孔不等大，假使瞳孔较大侧光反应灵敏，眼外肌无麻痹现象，而瞳孔较小侧提睑肌张力低，这种情况往往提示瞳孔较小侧为病侧。这是由于病侧动眼神经的副交感神经纤维受刺激而引起的改变。
5、腰椎穿刺脑疝病人一般禁止腰椎穿刺。即使有时腰椎穿刺所测椎管内压力不高，也并不能代表颅内压力，由于小脑扁桃体疝可以梗阻颅内及椎管内的脑脊液循环。
6、CT小脑幕切迹疝时可见基底池（鞍上池）、环池、四叠体池变形或消失。下疝时可见中线明显不对称和移位。
7、MRI：可观察脑疝时脑池的变形、消失情况，直接观察到脑内结构如钩回、海马旁回、间脑、脑干及小脑扁桃体。
病人多体质衰弱，营养状况差，饮食护理极其重要，因而必须给予含有丰富蛋白质及维生素且易消化的流质饮食或半流质饮食；必要时给予静脉输入高营养液，以改善病人的全身营养状况，增强机体抗病能力。饮食中应有适当蛋白质，常吃些蛋清、瘦肉、鱼类和各种豆类及豆制品，以供给身体所需要的氨其酸。多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。禁忌烟、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。忌吃生冷食物，因为，过量的冷饮食品进入胃肠后，会突然刺激胃，使血管收缩，血压升高，加重病情。忌食高盐类食物，避免由于钠离子在机体潴留可引起血压升高，进而导致颅内压升高。
急性枕骨大孔疝基本上与小脑幕切迹疝相同。首先，因多伴有梗阻性脑积水，应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物，以降低颅内压，然后处理原发的颅后窝病变。手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬脑膜敞开，解除小脑扁桃体疝的压迫。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。