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副肿瘤性小脑变性简介

相关问答

  副肿瘤性小脑变性曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。

 

【详情】

01副肿瘤性小脑变性的发病原因有哪些

  一、发病原因

  病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体,与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体,可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。

  二、发病机制

  副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和肿瘤细胞内的相关抗原(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标记物,用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现,两种抗原的分子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在,但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时,不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。

 

02副肿瘤性小脑变性容易导致什么并发症

  副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

  1、痴呆:是指在意识清醒状态下,出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视空间技能损害,定向力、计算力,判断力等丧失,并相继出现人格、情感和行为改变等障碍,且呈进行性加重过程。

  2、当锥体束病损时,大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善,可以出现上述反射现象,不属于病理。成年病人若出现则为病理反射。

  3、关节炎:泛指发生在人体关节及其周围组织的炎性疾病,临床表现为关节的红、肿、热、痛、功能障碍及关节畸形。

  4、皮疹:是一种皮肤病变。从单纯的皮肤颜色改变到皮肤表面隆起或发生水疱等有多种多样的表现形式。皮疹的特点是大、小片粒红,有时会痒,有时不会痒。其种类和发病原因较多,需要根据不同情况进行诊断。

  5、人体有内分泌系统,分泌各种激素和神经系统一起调节人体的代谢和生理功能。正常情况下各种激素是保持平衡的,如因某种原因使这种平衡打破了(某种激素过多或过少)这就造成内分泌失调,会引起相应的临床表现。男性和女性都可能出现内分泌失调。

03副肿瘤性小脑变性有哪些典型症状

  1、病情呈亚急性进展,进行性加重,患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前,主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调,构音障碍及眼震等,有时可有复视,眩晕,神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。

  小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展,虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。

  步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现,构音障碍在许多病例中存在,肢体的共济失调可以是不对称性的,眼球震颤较为少见。

  副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难,痴呆,记忆力障碍,锥体束症或其他神经病变。

  2、发病初期脑脊液呈炎性改变,淋巴细胞及IgG增高,也可完全正常,发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤,包括乳房造影,盆腔CT检查,卵巢CA-125抗原定量,择期麻醉下盆腔检查,刮宫及反复乳房造影等,检查阴性可酌情剖腹探查。

  抗浦肯野细胞抗体,如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病);抗核抗体,如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体,有时在血液中可以被检测到,CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。

  通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难,构音障碍和语言困难的反复出现,有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害,单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。

  副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状,体征时非常困难,主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。

04副肿瘤性小脑变性应该如何预防

  预防:本病暂无有效预防措施注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现

 

05副肿瘤性小脑变性需要做哪些化验检查

  1、血清和CSF免疫学特异性抗体检查。

  2、血尿便常规检查。

  3、神经系统CT,MRI检查早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号,广泛的小脑和脑干萎缩。

  4、神经肌肉电生理学检查。

06副肿瘤性小脑变性病人的饮食宜忌

  一、副肿瘤性小脑变性吃哪些对身体好

  1、选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。

  2、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

  3、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。

  二、副肿瘤性小脑变性最好不要吃哪些食物

  1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。

  2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

  3、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。

07西医治疗副肿瘤性小脑变性的常规方法

  目前尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。

 

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