小儿脑积水的“水”是指大脑组织分泌的脑脊液，正常状态下的脑脊液对大脑的保护和生理功能的行使都有重要作用，脑脊液的量若超过正常范围就形成“积水”了。
任何引起脑脊液分泌过多、循环通路受阻、吸收障碍的病变均可引起脑积水，进而引起脑室扩大，脑实质相应减少，引发一系列生理病变。脑发育不全性脑积水，发病率为0.3％~0.5％，发病原因很多，如畸形、蛛网膜颗粒缺损、大脑导水管阻塞或狭窄等。
正常新生儿的头围是33~35厘米，出生后6个月，平均每月增加1.2~1.3厘米，后半年增加2~4厘米。1岁时，婴幼儿平均头围为46厘米，第2年增加2厘米，第3~4年增加2厘米。五岁时，正常儿童头围可达50厘米。而脑积水患儿头围可达同龄正常孩子头围值的2倍以上。
在我们的日常生活中，常常会把“大头娃娃”与佝偻病联系在一起，而很少想到脑积水，从而使孩子长期接受补钙治疗，在补钙无效或出现严重的症状时，才去“大医院”诊治，结果被确诊为脑积水。因未能及时规范治疗，造成了患儿视力、智力、听力、语言、肢体等残疾。
脑发育不全性脑积水会严重影响儿童的正常成长、学习、生活，病情重的患儿还可能并发痴呆、语言表达困难或失语、偏瘫、全瘫、大小便失禁等，其生活完全无法自理，会给家庭带来很大的负担。专家在此提醒家长朋友们，如果孩子具有以上症状，请带着孩子及早到儿童医院、新华医院进行诊疗。
脑发育不全性脑积水(hydranencephaly)是因脑发育不全引起的脑积水。通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。本病症状见于能生存的婴儿。出生时可不显示头颅增大征象。大脑皮质为胶质组织构成的薄壳，尚有基底核，但纹状体及丘脑发育不全，而脑干和小脑大体正常，余下的空间为大量的脑脊液所填充。出生后不久脑脊液吸收障碍致头颅迅速扩大。
脑积水患儿最典型的表现是“头大”，头发稀疏，头皮薄而亮，有时可见头皮静脉怒张。患儿的头虽然大，但面部却比较小，严重时可出现眼球下移、巩膜外露。有的表现为生长发育迟缓、视力下降、喂食困难、斜视和上视困难以及特征性的高音调啼哭。病情严重时，患儿可出现精神不振、迟钝、易激惹、抬头困难、嗜睡、昏迷，甚至抽搐发作，最糟糕的可发生脑疝而死亡。
婴幼儿脑发育不全性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3~5个月才逐渐明显，也有出生时头颅就增大的
如何预防脑发育不全性脑积水?
首先，在妊娠期，准妈妈要注意防止感染，比如风疹病毒、麻疹病毒，要定期进行产前检查，一般在16~18周时应该能发现一些问题其次，生产时要避免产伤
等新生儿分娩出来以后，如果孩子早产，要有早产监护，如果孩子足月，要有足月的处理，避免感染，这是防止后期出现脑积水的措施之一
本病根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：
(一)颅骨X线平扫：可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
(二)头颅CT扫描：可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
(三)头颅超声：检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。
(四)前囟穿刺：借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50～60mm水柱)。
(五)脑室造影：对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。
很多脑发育不全性脑积水患者总是不知道自己该吃什么，那些不该吃才对自己的健康有益，那么我就为大家简单的介绍下，希望对大家有帮助。
1、脑发育不全性脑积水患者应该吃脂肪较多的食物，如猪、羊、鸭、鸡，核桃仁、芝麻，植物油等食物，这类食物可以提供可促进脑细胞发育，改善脑积水的程度。
2、其次，脑发育不全性脑积水患者应该吃蛋白质较高的食品，如牛肉、羊肉、鱼、果仁、核桃等都是含蛋白比较高的食物。建议先天性脑积水患者多食用以上食物，这类食物可以对脑积水患者提供高蛋白质。
3、然后，脑发育不全性脑积水患者应该吃富含维生素的食物，如鱼肝油、牛奶、胡萝卜、杏、绿花椰菜、木瓜、紫花苜宿、蜂蜜、香蕉等食物，这类食物富含丰富的维生素，对脑积水患者是非常有益得。
注意事项：以上食物要检查长期食用方可见效，祝大家早日恢复健康哦
脑发育不全性脑积水的发生原因是多方面的，先天脑发育异常为主要病因。如不能及时规范治疗，造成了患儿视力、智力、听力、语言、肢体等残疾。
现在的治疗更多的倾向于有这么几类，一类是保守治疗，就是说对轻度脑积水去用药，去抑制脑脊液的生成，抑制水产生;此外，也可用手术去烧灼切除脑室内产生脑脊液的脉络丛。非手术治疗，是指用甘露醇脱水，这都能够临时性的改善患者症状，一时性的把颅压降下来。但是这种只局限于临时性的，脑积水没有得到根治，积水照样会出现，导致患者症状加重。
第二种就是手术治疗，患者脑中水多排不出去，神经外科医生就造一条路，在脑里放一根管子，这就是我们所说的分流装置，把水引流到别的地方，比如脑室可以由腹腔分流，由心房分流，甚至过去还有膀胱分流，给水建一个出路，建立一个旁路分流。目前比较典型的装置是脑室腹腔分流系统。
除了分流以外还有造瘘术，需要将颅内脑室和脑池系统沟通。就是说，脑室输送系统之间有阻碍的，我手术动不了，或者我动只能动一部分，或者我动了由于出水口的粘连打不开，仍无效果。这个时候可把脑室和脑池之间打开，比如第三脑室终板造瘘术，在颅内使脑脊液循环阻碍处两端的脑脊液腔得以沟通。
还有一个手术，就是直接指向原因的，比方说先天性的中脑导水管狭窄了，我可以用神经内镜或者神经内窥镜的方式，把手术器械放到狭窄的部位，这个手术器械就是内窥镜操作臂，有放大装置，可以把影像传到荧光屏上，对着荧屏进行操作，这个探头既是放大工具，还可以用探头引入操作工具，使狭窄的部位扩张，将受阻的部位打通，这就是针对梗阻原因的手术，也是目前用的最多的，在神经内窥镜的指导下进行这种梗阻部位的、粘连部位的、狭窄部位的扩张。当然我刚才说的第三脑室的造瘘术，也可以在神经内窥镜的帮助下，使得脑室-脑池之间沟通，使水在内部得到交流。如今的脑脊液腹腔分流术技术成熟，术后效果很好，如果安装可调压力的分流管，对小患者康复更加有益，多数患者在术后数年后大脑生长正常，智力和身体生长于同龄孩子无异，做到了彻底根治脑积水。
在我们家庭教育中、幼儿园教育、小学教育，要更多的关爱孩子，要善于发现他所存在的异常的地方，早点去医院治疗检查。
并且尽量选择正规大医院进行该项手术，术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等