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新生儿胆红素脑病简介

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  胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统, 导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。

  几十年来,核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说,核黄疸是解剖学名词,从病理解剖的角度,把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准,从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。近来愈来愈多的研究显示,胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重,严重者可表现为核黄疸,轻者可不出现临床症状,但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的,故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症。

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01新生儿胆红素脑病的发病原因有哪些

  胆红素脑病是由于血中胆红素增高,主要是未结合胆红素增高,后者进入中枢神经系统,在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变。血清胆红素>342μmmol/L(20mg/dl)就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸、肌张力过低或过高,嗜睡、拒奶、强直、角弓反张、惊厥等。

  发病原因主要有以下几点:

  1.出生早期胆红素产生过多,新生儿肝脏未成熟,处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多,透过血脑屏障,形成胆红素脑病。

  2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟,在一些病理情况下,血脑屏障的通透性增加,游离胆红素更容易通过血脑屏障,形成胆红素脑病。

  3.血浆白蛋白水平低下时,使游离胆红素增加,胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。

02新生儿胆红素脑病容易导致什么并发症

  新生儿胆红素脑病对患儿危害大,有一部分患儿在治疗期间死亡,而幸存者中有部分还常伴有严重的并发症,常见的有以下几种。

  1.手足徐动型脑瘫

  手足徐动型脑瘫是新生儿胆红素性脑病最严重的并发症之一。是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍或运动失调,表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识、有目的运动时,不自主、不协调就无效运动增加。患者四肢和躯干肌张力强度好性质不断发生变化,从而产生不自主运动,部分患者表现为难以控制的四肢、躯干和颈部自发扭转。

  2.智力障碍

  智力障碍是新生儿胆红素脑病仅次于手足徐动型脑瘫的另一严重并发症,患儿由于脑损后脑发育不完全从而造成认识活动的持续障碍以及整个心理活动的障碍。

  3.耳聋、眼球运动障碍

  胆红素脑病导管听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变,引起听功能障碍,导致耳聋。动眼、滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能,常称为眼球运动神经。胆红素脑病患儿由于治疗不及时神经或神经核单独或合并受损时,可出现眼球运动不能或复视,完全损害时出现眼外肌全部瘫痪,眼球固定不动。

03新生儿胆红素脑病有哪些典型症状

  1.全身皮肤、粘膜和巩膜明显黄染。新生儿黄疸出现的时间早,程度重。

  2.反应低下,嗜睡,肌张力减低,活动减少,吸吮力减低。

  3.病情进展可表现激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸困难,肌张力增高。

  4.严重者出现惊厥和角弓反张,甚至昏迷和中枢性呼吸衰竭。

  5.慢性胆红素脑病可表现为肌张力明显增高,智力发育和运动发育落后。手足徐动。牙釉质发育不良。咀嚼和吞咽困难。听力异常。

04新生儿胆红素脑病应该如何预防

  新生儿胆红素脑病虽说由于患儿肝脏、血液等存在问题引起的,但是如果能够早期发现患儿的异常表现,采取相关措施,可有效避免新生儿胆红素脑病的发生

  1、新生儿出生后,家长应密切观察其皮肤情况,如果患儿存在皮肤黄疸,应注意出现胶消退的时间,过早出现或过迟消退,或黄疸逐渐加深,或黄疸退后复现等情况等都说明婴儿胆红素的代谢存在异常,应及时去进行检查,明显是否存在病理性黄疸,以便于采用相应措施,预防胆红素脑病的发生

  2、注意观察新生儿的全身症候,注重点观察其是否存在精神萎靡、嗜睡、吸吮困难、惊剔不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症症状这些症状是新生儿胆红素脑病的常见症状,如果出现这些症状应引起高度重视,及早带小儿去医院检查,以便及早发现,及早治疗,减少危害

  3、注意保护新生儿皮肤、肚脐部及臀部的清洁,防止破损感染,发生败血症,引发溶血新生儿由于皮肤娇嫩,易发生破损,应使用柔软的棉质衣服给新生儿穿由于新生儿抵抗力差,应每天用柔软的棉质毛巾为欺擦洗身体,同时注意保暖,以免感冒

05新生儿胆红素脑病需要做哪些化验检查

  ⒈胆红素水平 有高未结合胆红素血症,足月儿未结合胆红素>256.5 μmmol/L(15 mg/dl)。在早产儿、低出生体重儿、新生儿缺氧、酸中毒和败血症等病理状态下,更低的未结合胆红素水平即可出现胆红素脑病。

  ⒉脑干听觉诱发电位(BAEP) BAEP变化是胆红素急性毒性作用的最早发现,它在神经元损害(胆红素聚集阶段)时已有变化,因此适用于早期诊断胆红素脑病。

  ⒊耳声发射 胆红素浓度增高可以引起胆红素在耳蜗沉积,影响耳蜗的正常代谢并使耳蜗外毛细胞受损和数量减少,从而影响耳声发射的通过。但是这是一种可逆的改变,通过治疗,随着新生儿胆红素浓度的降低,耳蜗的功能也将逐渐恢复。

06新生儿胆红素脑病病人的饮食宜忌

  新生儿的饮食主要以母乳或奶粉为主,因此,在饮食上一般没有特殊禁忌。对于已发生黄疸的患儿除了必要的治疗外,应注意加强护理,促进胆红素降至正常水平,早日使新生儿脱离危险。

07西医治疗新生儿胆红素脑病的常规方法

  新生儿胆红素脑病是由于血清游离脑红素水平过高,因而导致中枢神经系统损伤的急性临床表现,根据患儿的病因及病情严重程度治疗方法有所不同,下面介绍三种常用的治疗新生儿胆红素脑病的方法。

  1.换血疗法

  换血疗法是治疗早期新生儿重症高未结合胆红素血症最迅速而有效的方法。主要用于重症血型不合溶血病,也可用于严重败血症,DIC和药物中毒等。溶血病换血可及时移去抗体和已被致敏的红细胞,减轻溶血,降低血清胆红素浓度,防止胆红素脑病,同时纠正贫血,防止心力衰竭。由于换血偶有血栓、空气栓塞、心力衰竭和心脏停搏等危险,有继发感染可能,所以必须严格掌握指征。

  2.光照疗法

  新生儿胆红素脑病的发生主要是由于血清中游离未结合胆红素水平过高,而是光照治疗降低血清中游离未结合胆红素有效方法。光照治疗是一种通过荧光灯照射治疗新生儿高胆红素血症的辅助疗法。是使4Z,15Z-胆红素转变成4Z,15E-胆红素异构体(C15处双键旋转180度)和光红素异构体(lumirubin),从而易于从胆汁和尿液中排出体外。

  3.药物治疗

  目前治疗新生儿胆红素脑病的常用药物有苯巴比妥、白蛋白、免疫球蛋白等。口服苯巴比妥可增加肝细胞酶活力,促进未结合胆红素的肝内结合代谢与排出,减少游离的未结合胆红素浓度;静脉输注血浆或白蛋白可减少胆红素的产生;由新生儿溶血病所致者可静脉注射免疫球蛋白,阻断网状内皮系统Fc受体,使吞噬细胞不能破坏致敏红细胞,阻断溶血过程。

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