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脑桥中央髓鞘溶解症简介

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  脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。

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01脑桥中央髓鞘溶解症的发病原因有哪些

  脑桥中央髓鞘溶解症早期病例中发现,多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例,很难发现有营养不良的因素存在。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

  本病最显著的特点是其病理解剖改变。在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色,呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部,但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系,非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑,但从未牵涉到延髓。

  显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处,有时发展成明显的组织坏死。在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞,但无少突神经胶质细胞,引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。

02脑桥中央髓鞘溶解症容易导致什么并发症

  过半数脑桥中央髓鞘溶解症病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期,常伴有多种疾病,应注意引发继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

03脑桥中央髓鞘溶解症有哪些典型症状

  脑桥中央髓鞘溶解症的症状表现主要有以下特点:
  1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎,其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。
  2.仅有少数患者,脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断,病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。
  3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围,MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号,T2高信号,无增强效应。

04脑桥中央髓鞘溶解症应该如何预防

  预防脑桥中央髓鞘溶解症的关键在于慢性酒精中毒的预防具体包括:
  1、开展反对酗酒的宣传教育,创造替代条件,加强文娱体育活动
  2、饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯,切勿以酒当药,以解烦愁、寂寞、沮丧和工作压力等
  3、饮酒时不应打乱饮食规律,切不可“以酒当饭”,以免造成营养不良
  4、一旦成瘾,应迅速戒酒,对戒断综合征应细心照料,重者必须入院治疗,可应用抗饮酒药物,如戒酒硫和痢特灵以中止饮酒,对酒产生厌恶感;也可在饮酒时应用阿扑吗啡皮下注射,造成厌恶性条件反射而戒酒
  5、在酒精中毒性精神病患者戒酒及症状明显好转之后,应帮助他们解决人际关系问题,并使他们取得社会性康复

05脑桥中央髓鞘溶解症需要做哪些化验检查

  脑桥中央髓鞘溶解症的检查化验有以下特点:
  1.外周血白细胞增多,血沉加快。
  2.脑脊液压力增高或正常,细胞数增多,蛋白轻度至中度增高。
  3.影像学检查,特别是MRI检查极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率,MRI检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义,不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成。
  4.脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助。

06脑桥中央髓鞘溶解症病人的饮食宜忌

  脑桥中央髓鞘溶解症应该合理饮食,加强营养。同时鼓励病人进食营养丰富易消化饮食。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗脑桥中央髓鞘溶解症的常规方法

  目前脑桥中央髓鞘溶解症仍以支持及对症治疗为主,积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水。限制液体入量,急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治疗脑水肿。此外,早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展,可试用高压氧和血浆置换。

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