1、发病原因
本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
2、发病机制
用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。
病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。
1、预防接种后脑脊髓炎
接中狂犬疫苗，牛痘，麻疹疫苗，乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高，近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见，首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见，急性起病，突然出现发热，剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛，呕吐，抽搐，不同程度的意识障碍，脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性，后转为痉挛性)或偏瘫，锥体束征阳性，膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变，眼球震颤，眼外肌麻痹，言语障碍等，死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。
2、感染后脑脊髓炎
发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘，风疹，腮腺炎和流感，以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见，急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛，抽搐，意识障碍，偏瘫，随后可见智能明显减退，失语，失明和颅神经损害；伴底节损害者可有锥体外系不自主运动；伴小脑损害者可有运动性共济失调；脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫，存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪，智能障碍，性格改变，失明，失语及颅神经麻痹等。
3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型，起病急骤，病情凶险，病死率高，表现高热，意识模糊或昏迷进行性加深，烦躁不安，痫性发作，偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高，细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑，脑干和小脑白质不规则低密度区。
进一步改进疫苗制备工艺，使之既保存较好的抗原性，又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用，改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生
一、实验室检查
1、外周血白细胞增多，血沉加快。
2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
二、影像学检查
1、EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应，MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号，T2高信号病灶。
急性播散性脑脊髓炎患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一、治疗
1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。
2、对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。
3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
二、预后
ADE为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可以恢复。据报道病死率为5％～30％，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好。小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。