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原发性鼻腔淋巴瘤简介

相关问答

  原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

【详情】

01原发性鼻腔淋巴瘤的发病原因有哪些

  1、发病原因

  鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。

  2、发病机制

  原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在、不均一分布,肿瘤为多形性中、大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状、小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认。免疫组化,CD2CD7,CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56CD16。

02原发性鼻腔淋巴瘤容易导致什么并发症

  器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累。较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、睾丸及腹腔内淋巴组织,也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。最常见的并发症为感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹绞痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂和积水、尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等。这些即是NHL的临床表现,亦可是它的并发症。

03原发性鼻腔淋巴瘤有哪些典型症状

  常见症状依次为进行性鼻塞,鼻出血,流涕,反复感染,面部肿胀,颈淋巴结肿大,感染后有脓性分泌物,常有恶臭,原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔,对侧及邻近结构如筛窦,同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔,喉,颅底,眼眶和脑神经。

  3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别,T/NK细胞来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,易播散到皮肤,化疗不敏感,预后差,中位生存12.5个月,表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点。

  AnnArbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后,按照AnnArbor分期,鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE,而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同,预后差别很大,因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病变局限于鼻腔,原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE期指肿瘤侵犯临近结构或器官,但无淋巴结和远处器官受侵,两组生存率有显著差别,预后明显不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P

  美国癌症联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期,也能较好地反映预后,5年DFS,T1,T2者为89%,T3,T4者为25%,有明显差异。

04原发性鼻腔淋巴瘤应该如何预防

  预防

  由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  1、尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

  2、适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力

  主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等

05原发性鼻腔淋巴瘤需要做哪些化验检查

  1、外周血:一般无变化,如感染时可白细胞总数及中性粒细胞增高。

  2、骨髓象:可正常。

  3、病理活检:可确诊。

  4、CT,MRI:可见到软组织肿胀,骨质破坏,有助于了解病变范围,帮助分期。

06原发性鼻腔淋巴瘤病人的饮食宜忌

  一、宜

  1、宜多吃具有抗鼻咽癌作用的食物,如大叶菜、芋艿、魔芋、黄瓜、蒲公英、猕猴桃、蟾蜍、青蛙、僵蛹、蛇肉、淡菜。

  2、宜食具有防护化疗、放疗副作用的食物:无花果、茄子、核桃、绿豆、赤豆、葵花籽、油菜、柿饼、乌梅、西瓜、黄瓜、南瓜、芦笋、柠檬、大枣、泥鳅、塘虱、蟹、鸡血、黄颡鱼、鳗鱼、鲨鱼、青鱼、鲎、海蜇、猪脑、羊脑、鸭血、鹅血、鲛鱼、海参。

  二、忌

  1、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

  2、咯血时忌燥热性食物,如韭菜、葱蒜、桂皮及油煎食物。

  3、忌肥腻食物。

07西医治疗原发性鼻腔淋巴瘤的常规方法

  1、治疗

  鼻腔NHL对化疗不敏感。对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关。1995年香港LiangR等报道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗:单纯放疗、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗,5年生存率分别为41%、53%和58%,有显著差异,提示强烈化疗能提高生存率。

  目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗,超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗,ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主,辅以原发灶的放疗。放疗剂量50~55Gy,预防量35~45Gy,超腔ⅠE期化疗2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放疗联合应用时,放疗可减量至30~40Gy。

  2、预后

  原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T细胞来源,我国的鼻腔NHL外周T细胞多见,易侵及肺和皮肤,单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵,故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案。

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