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多肌炎简介

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  多肌炎(Polymyositis)简称pm. 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性急炎(多肌炎),既有横纹肌炎症,又有皮肤病通常变称为皮肌炎。但是,多肌炎可以单独存在,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病。还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

  多肌炎不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科。个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。目前来说,多肌炎对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

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01多肌炎的发病原因有哪些

  医学发现,多肌炎可能是由许多的病毒引起的一种疾病。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。因此,病毒很有可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

02多肌炎容易导致什么并发症

  如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症等的一些结缔性病症的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。

  一般表现为呼吸困难及咳嗽,都可成为主要的临床表现。医学表明,现在心脏受累的发生率在明显升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿称为挤压综合征。部分病人出现综合征等现象。腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗。

  而且多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤等等。

03多肌炎有哪些典型症状

  多肌炎一般发病的时候有两个体现,一个是出现急性病,第二个是隐匿起病。从而急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成年人与儿童症状类似,但儿童发病通常是最急发的,而成年人多为隐匿发病。早期症状通常表现为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,头脑发热,浑身无力,体重下降等都可以出现。

  但是对于肌肉无力这种现象可以突然发生,并且持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。有的病人将上肢举过肩部,上台阶或者从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统硬化症一般是区分不出来的。对于手足,和面部等其它肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。

04多肌炎应该如何预防

  多肌炎病因不明可能是由自身免疫反应所致已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3的沉积,那么我们该如何预防多肌炎呢?下面给大家介绍一下

  第一个是饮食方面多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽,少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物,尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物,忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等),少食油腻性食物,不吃或者少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物等等,以此来抵抗病毒的侵害

  第二个是生活方面可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动

  第三点是要保持良好的心态和精神面貌,有坚定战胜疾病的信心和勇气

05多肌炎需要做哪些化验检查

  多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变,一般本病通过下面的三步走检查即可确诊。

  第一步

  多肌炎在接受化验检查的时候,一般血清CPKLDHGOT的值均升高,血清肌红蛋白含量明显增多,血清蛋白电泳αr球蛋白以及血清IgGIgAIgM增高,大多数以上患者血沉的比较快。

  第二步

  24小时尿中肌酸排出量可显著增加,每天24小时大于1000毫克,并且大多数与病情严重程度是有关系的。

  第三步

  肌电图:插入电位延长可有肌强直样放电活动。轻收缩时,运动单位电位平均波幅降低时限缩短,可有大量纤颤波增多。重收缩时出现低波幅干扰相。

06多肌炎病人的饮食宜忌

  对于多发性肌炎的患者饮食应注意:患者在发热期间会引起食欲不振,再加之抗风湿药物的服用会引起一些胃肠道反应,更令患者不思饮食,所以平时饮食中应注意以清淡为主,宜给半流质,多食新鲜水果,新鲜蔬菜等,多饮清凉饮料。尽量避免日光直射和紫外线照射,外出时要戴上帽子,带上手套或使用防晒霜等。变化调节饮食。例如:舌苔薄白,引适应以选配温性的食物。

  要保证足够睡眠,不可过于劳累或者精神紧张,坚持不做剧烈活动。饮食条理应高热量,高蛋白,易消化,并含有丰富维生素为原则。忌生冷,油腻,甜粘之品,少吃一些辛辣的刺激性食物,不吸烟也是一种好的方法。对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的多发性肌炎病人的饮食,选用食物要煮烂,使之容易消化,一次来减轻胃肠的负担。

07西医治疗多肌炎的常规方法

  出现多肌炎时,必须限制病人活动,直至炎症消退。肾上腺皮质激素为首选药物。对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量。连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法。大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平。随之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量;反之,如果肌酶升高就要加大剂量。对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持。

  有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量。儿童初始剂量宜大。在病情缓解1年以上可以停用强的松。有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替。对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳。

  免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益。有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上。静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验。合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解。

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