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原发性皮肤免疫细胞瘤简介

相关问答

  原发性皮肤免疫细胞瘤(primarycutaneousimmunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoidtymphomaofskin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

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01原发性皮肤免疫细胞瘤的发病原因有哪些

  原发性皮肤免疫细胞瘤的发病原因病因目前尚不明确。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。发病机制发病机制目前还不清楚。

 

02原发性皮肤免疫细胞瘤容易导致什么并发症

  少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。本病通常存在有免疫功能低下,故临床上除了上述并发症外还容易并发感染,严重病例可直接导致脓毒血症。

03原发性皮肤免疫细胞瘤有哪些典型症状

  皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20%;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意,主要发生于中,老年,无性别差异,呈单发性或多发(皮下)皮肤结节,好发于四肢,皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红,紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退,个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成,原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好,继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征,后天性大疱性表皮松解症,原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。

04原发性皮肤免疫细胞瘤应该如何预防

  预防:本病暂无有效预防措施注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用

  另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键

  万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现

 

05原发性皮肤免疫细胞瘤需要做哪些化验检查

  组织病理:真皮和皮下组织内瘤细胞浸润,在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性,除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外,表现为在以小淋巴细胞的背景中出现:

  1、较多浆细胞样淋巴细胞,核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

  2、较多甚至很多散在的浆细胞,浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于浸润灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

  3、尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞,中心母细胞,免疫母细胞,特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润,多形性较明显,核分裂象亦较多见,免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM),瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

  4、免疫组化:特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子,免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-,大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

06原发性皮肤免疫细胞瘤病人的饮食宜忌

  合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

07西医治疗原发性皮肤免疫细胞瘤的常规方法

  1、治疗

  放射线疗法。

  2、预后

  原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。预后良好(5年存活期100%)。

 

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