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老年霍奇金淋巴瘤简介

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  老年霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病,开始常发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化的相对比例可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和恰当治疗的主要因素。

 

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01老年霍奇金淋巴瘤的发病原因有哪些

  老年霍奇金淋巴瘤是怎么引起的?简述如下。

  一、发病原因

  霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险比普通人高99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

  二、发病机制

  1、病理组织学霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现:

  (1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

  (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。

  2、病理组织学分类:近30余年来国际上广泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分类方案。新近提出的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant,NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式,背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞。典型的RS细胞罕见,大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞,细胞核呈多形性,有空泡,核仁小,近核周,似“爆玉米花样”,故又称爆玉米花(popcorn)细胞,L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性,上皮细胞膜抗原(EMA)阳性,而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部限局性病变,局部治疗疗效好,预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合细胞型(mixedcellularityHL)和淋巴细胞减少型(lymphocytedepletionHL)4个亚型,与Rye分类雷同。欧美发达国家以结节硬化型多见,我国以混合细胞型较多。WHO分类较好地反映了不同组织学类型与其病程、临床生物学特征及预后的相关性。目前我国正在推广应用WHO分类。

 

02老年霍奇金淋巴瘤容易导致什么并发症

  老年霍奇金淋巴瘤主要并发多脏器功能损害,个别可转化为白血病等。霍奇金淋巴瘤严重危害老年人健康,影响老年人寿命,因此一旦发病要及时治疗。

03老年霍奇金淋巴瘤有哪些典型症状

  老年霍奇金淋巴瘤的症状有哪些?简述如下。

  1、淋巴结肿大

  淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大,淋巴结肿大常呈无痛性,进行性肿大。

  2、淋巴结外器官受累的临床表现

  霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(

  3、全身症状

  初诊时多数患者无明显全身症状,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦,发热可为低热,有时为间歇高热(Pel-Ebstein热),此外可有瘙痒、乏力等。

  4、不同组织学类型的临床表现

  结节性淋巴细胞为主型占HL的4%~5%,发病的中位数年龄为35岁,男性多见,男女之比3∶1,病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期限局性病变,约80%属Ⅰ,Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好,治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%,但晚期(Ⅲ,Ⅳ期)患者预后差,富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤约占6%,平均年龄较大,男性多见,临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病灶,纵隔病变及B症状,预后较好,但生存率较NLPHL低,经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见,占60%~80%,多见年轻成人及青少年,女性略多,常表现纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好。混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病,临床表现腹腔淋巴结及脾病变,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ,Ⅳ期),预后较差,淋巴细胞减少型少见,约为1%,多见于老年及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散,常伴全身症状,病情进展迅速,预后不良。

  5、临床分期与播散方式

  (1)临床分期:霍奇金淋巴瘤的病变范围(分期)采用AnnArbor/Cotswords分期系统,根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等临床分期检查确定病变范围,为临床分期(clinicalstaging,CS);在临床分期基础上对病变部位(受累淋巴结及器官)进行必要的活检,以及剖腹探查、脾切除术进一步确定病变范围及性质为病理分期(pathologicstaging,PS),准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据,由于近年报道根据临床分期与根据剖腹探查病理分期制定的扩大照射疗效间无显著差异,以及化疗的早期应用和剖腹探查招致的并发症和延迟治疗,剖腹探查已不再作为分期检查的常规方法。

  (2)播散方式:霍奇金淋巴瘤通常表现由原发灶沿淋巴路向邻近淋巴结有规律的逐站播散,晚期发生血行播散。

 

04老年霍奇金淋巴瘤应该如何预防

  血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素

  1、预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯

  2、去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等

  3、防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用

  4、保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭

  5、对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗

 

 

05老年霍奇金淋巴瘤需要做哪些化验检查

  老年霍奇金淋巴瘤应该做的检查简述如下。

  1、血象及生物化学检查

  贫血多见于晚期患者,为正色素,正细胞性贫血,偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性,少数病例可出现中性粒细胞增多,外周血淋巴细胞减少(

  2、免疫学检查

  本病存在细胞免疫缺陷,表现为迟发性皮肤免疫反应低下,经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。

  当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时,可作胸后前位及侧位X线摄片、骨X线检查、核素扫描等。

06老年霍奇金淋巴瘤病人的饮食宜忌

  老年霍奇金淋巴瘤吃哪些食物对身体好,简述如下。

  1、高蛋白

  应摄入高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐干、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。

  肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。

  2、多进食含维生素丰富的食物

  临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄入大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。

  维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵入机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

  3、多摄入含铁质丰富的食物

  白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

  近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。

  4、少食多餐,容易消化

  白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应,如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。

  5、根据病情对症调理饮食

  病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

  总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。

07西医治疗老年霍奇金淋巴瘤的常规方法

  老年霍奇金淋巴瘤的西医治疗方法,简述如下。

  一、治疗

  1、早期霍奇金淋巴瘤的治疗:

  (1)早期霍奇金淋巴瘤的传统治疗:放射治疗是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL传统的治疗方法。20世纪60年代Kaplan等确定了肿瘤根治的照射剂量为3600~4400cGy/4~5周,及采用扩大野照射技术,照射野包括病变淋巴结区及临床未发现病灶的邻近淋巴结区。设计了斗篷野(mantle野)、锄形野、盆腔野。锄形野加盆腔野组成倒Y野。次全淋巴结照射(sub-totalnodualirradiation,STNI)包括斗篷野加锄形野。全淋巴结照射(totalnodalirradiation,TNI)包括斗篷野和倒Y野。

  Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL传统的标准治疗采用STNI(膈上病变可不予盆腔野照射)或TNI。Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率约90%,Ⅲ1A期为70%~80%。

  (2)早期(CSⅠ、Ⅱ期)HL治疗的新认识和新策略:现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因中第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死为13%,肺纤维化为1%~6%。此外还可引起不育以及畸形等。MOPP及COPP化疗方案中烷化剂(氮芥、环磷酰胺)及丙卡巴肼可导致急性非淋巴细胞白血病及不育,ABVD方案中阿霉素等蒽环类药可造成迟发心脏损害如心力衰竭。博来霉素可产生肺纤维化。放疗可引起实体瘤(如肺癌、乳腺癌),心脏损害使急性心肌梗死的危险增加3倍(斗篷野照射),放射性肺炎(斗篷野照射)及不育(照射卵巢、睾丸)。在对HL治疗远期并发症新认识的基础上,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的新治疗策略。

  2、晚期(Ⅲ、Ⅳ期):霍奇金淋巴瘤的治疗联合化学治疗是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。常用的联合化疗方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP(或COPP)交替方案。MOPP或COPP治疗完全缓解率为70%~80%,ABVD治疗完全缓解率为75%~82%,ABVD/MOPP交替方案完全缓解率为83%~89%。应用联合化疗治疗达完全缓解后需再给予2个周期的巩固化疗。通常共需6~8个周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率为50%~70%。巨块病灶或残存病灶可加病灶野放疗。

  3、挽救治疗:晚期HL应用ABVD或MOPP(COPP)/ABVD联合化疗方案完全缓解率约为80%,复发率约为30%,治愈率约为65%,尚不令人满意。初治应用联合化疗不能达到完全缓解的难治病例或完全缓解后复发病例需给予挽救治疗。

  二、预后

  下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值:①疾病的临床分期:疾病的范围愈小,预后愈好;②组织学亚型:淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳,而后者又较淋巴耗竭型为佳;③肿瘤细胞负荷大者差;④全身症状:发热、盗汗、体重减轻较之无这些症状者差;⑤年龄:>40岁者较差;⑥疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变;⑦性别:女性较男性疾病进展慢。

 

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