小儿外部性脑积水(EH)可分为原发性和继发性两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些病理因素所致的EH,可见于早产、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、化脓性脑膜炎、维生素A缺乏症等。EH的发病机制尚不清楚,多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高,尤其是上矢状窦压力升高,产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致,也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象,无特殊病理意义。CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽、蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现,也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大,不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿,颅骨增长速度较脑的增长速度明显要快,脑和颅骨之间间隙增大,以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
部分小儿外部性脑积水患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起、囟门闭合延迟、头颅增大、眼无落日征,患儿发育及智力大多正常。本病暂无并发症。
本病发病年龄在1~1.5岁,前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史,常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起、囟门闭合延迟、头颅增大、眼无落日征,患儿发育及智力大多正常。
在本病的预防方面应宣传优生知识,减少胎次提倡适当年龄生育,加强优生教育提高人口文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识安全生产,谨防窒息、产伤孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息、缺氧、防止产伤等预防各种感染性疾病、预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等
一般原发性小儿外部性脑积水(EH)实验室检查无异常,继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果,如维生素A缺乏、贫血等。CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽,且蛛网膜下腔扩大。头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的,显示:
1、额和额顶区蛛网膜下腔增宽>5mm(正常
2、脑前部纵裂池及侧裂池增宽。
3、基底池主要是鞍上池扩大。
4、额顶区脑沟加深加宽。
5、脑室不大或轻度扩大。
家长要注意患儿的生活饮食,注意每天要有一定的维生素含量摄入体内。母亲在母乳喂养期间应常吃干果类食物,如核桃、南瓜子、西瓜子、花生、葡萄干等。它们富含多种维生素及微量元素、纤维素、蛋白质和不饱和脂肪酸,营养价值高。
小儿外部性脑积水(EH)为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈,有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者,可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺)、脱水剂如甘露醇,以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术,如有频繁惊厥发作者,可适当短期内给予抗癫痫药物。