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川崎病简介

相关问答

  川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症,多发生于4岁以下,是一种发疹性热病,伴有眼结膜充血,颈淋巴结肿大,四肢末端硬性红肿,疼痛,指端暴皮,口唇红充血干裂,口腔粘膜炎症,发烧38-40度之间,本症在发烧3-4天手脚背部变硬,类似水肿,皮肤发亮,手脚心和掌心发红,同时有全身红色炎症微疹,似麻疹瘙痒,瘙痒皮疹不形成水疮,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔内粘膜及舌苔红色,两颈部淋巴结肿大,有压痛,同时有心血管的病变表现,心前区疼痛,胸闷,乏力,发绀,少见的有大关节的肿痛,热惊厥,肠麻痹肠充血,黄疸等。

  查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。

  X线检查有的病人可见心脏扩大,异常心电图,超声心动有的病人有冠状动脉病,心包积液,厉害增大。

  本病病因迄今未明,可能与感染及宿主特异性免疫反应有关,临床表现与全身性血管炎的病理改变,进食密切相关,在急性期1~2周为微血管炎小血管炎及全心脏炎 ,亚急性期3~4周可引起冠状动脉病,恢复期5周以后,部分病人冠状动脉可狭窄,钙化,或再疏通而致缺血性心脏病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠状动脉破裂,缺血性心肌病。

  当病程进入恢复期后,发烧皮疹均消退,但决定本病预后因素是心血管,尤其冠状动脉受累后进展,冠状动脉瘤是严重危险合并病,经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退,10~20%的病人有冠状动脉病经1~2年后可消退,有3%的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病,因血小板数值高要用抗凝治疗,致血小板正常值。

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01川崎病的发病原因有哪些

  川崎病的病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒,或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

  近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。此改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用,内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质,如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等,引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物增高,50~70%病例于病程第1周即可没得,至第3~4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚,但本病病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

02川崎病容易导致什么并发症

  川崎病会引起的并发症介绍:

  1、冠状动脉病。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15~30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。

  2、胆囊积液多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

  3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例,随病情好转而痊愈。

  4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见,发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高,表现前囱隆起。少数患儿颈项强直,可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。

  5、其他并发症肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤,以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。

03川崎病有哪些典型症状

  川崎病的常见症状分析:

  1、主要症状 常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显着,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹。

  2、其它症状 往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

04川崎病应该如何预防

  川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题:

  其一, 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立;

  其二,川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月(一般建议6月以后)AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球蛋白后延迟至少5 个月(一般建议6月以后),因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗

05川崎病需要做哪些化验检查

  川崎病急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显着。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

06川崎病病人的饮食宜忌

  川崎病因为发病初期有长时间的反复高热退热,体内维生素流失严重,负氮平衡比较明显。

  建议:

  1、补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询主治医生),比如禽类鱼类。

  2、补充维生素复合片,也可平衡饮食,多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)

  3、饮食作息规律,强调休息,一定要按时复查

07西医治疗川崎病的常规方法

  川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,于1967年由日本川崎富作首次报道。30多年来,其发病率呈逐年上升趋势,本病未经治疗约15%~25%可发展为冠状血管病变。

  多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。

  有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日。与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显着减轻冠状动脉病变。

  对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。

  少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。

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