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郎-奥韦综合征简介

相关问答

  郎-奥韦综合征(Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症、Babington病、Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血。常发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

 

【详情】

01郎-奥韦综合征的发病原因有哪些

  郎-奥韦综合征属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤。全身的皮肤粘膜均可受累,内脏地粘膜病变以消化道为多见。

 

02郎-奥韦综合征容易导致什么并发症

  郎-奥韦综合征患者由于消化系粘膜的反复出血,易并发肺脏和胆道系统感染。同时反复的出血容易造成全身性疾病,如贫血等,因此患者一定要及时治疗。

03郎-奥韦综合征有哪些典型症状

  郎-奥韦综合征多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。
  最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。
  肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。
  动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

04郎-奥韦综合征应该如何预防

  郎-奥韦综合征属常染色体显性遗传疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生

 

05郎-奥韦综合征需要做哪些化验检查

  郎-奥韦综合征实验室检查常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长;B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动;放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区;CT可见到血管的扭曲、扩张等改变;血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。

06郎-奥韦综合征病人的饮食宜忌

  郎-奥韦综合征患者饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果,以增强皮肤抵抗力。但鱼、虾、蟹等海鲜产品极易引起皮肤过敏,要尽量避免食用。

 

07西医治疗郎-奥韦综合征的常规方法

  对于郎-奥韦综合征治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血观察神色和肢体皮肤是冷湿或温暖;记录血压、脉搏、出血量与每小时尿量;保持静脉能路并测定中心静脉压。保持病人呼吸道通畅,避免呕血时引起窒息。大量出血者宜禁食,少量出血者可适当进流质。多数病人在出血后常有发热,一般毋需使用抗生素。严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒、硬化剂注射、激光电灼等。

 

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