维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病若发生于1周内的新生儿则称为新生儿出血症,发生于婴儿期者称为迟发性维生素K依赖因子缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血,常合并颅内出血及肺出血而导致死亡,严重颅内出血常遗留后遗症。近年来,由于对新生儿出生时常规注射维生素K1进行预防,此病发病率已明显减少。
Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝脏合成和贮存,这4种凝血因子必须在有维生素K的参与下才能使它们的谷氨酸残基羧化为羧基谷氨酸,具有更多的钙离子结合位点后方有凝血的生物活性。当维生素K缺乏时,这4种凝血因子则不具备凝血活性,从而导致出血症。
维生素K缺乏症易并发多种出血性疾病,根据起病的急缓慢与严重程度其并发症有所不同,总体来说可以分为以下两类,其治疗与预防方法如下。
1.典型并发症
典型新生儿维生素K缺乏的常见并发症为并发出血性疾病,如皮肤出血、脐带残端渗血,大量胃肠道出血、胸腔或腹腔内出血,还可见鼻腔、肺出血,尿血和阴道出血(女性婴儿)。典型新生儿维生素K缺乏症,多于生后2~5天起病,其特点为突然发生出血,其他方面均正常,也无严重潜在疾病,血小板和纤维蛋白原均正常,血液中无纤维降解产物。注射维生素K治疗有效。孕妇孕期补充维生素K及新生儿出生后立即注射维生素K是常见预防措施。
2.迟发性并发症
婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周~3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急,出血症状重,并发症严重,死亡率和致残率较高,最严重的并发症为突发性的颅内出血。要预防迟发性并发症的发生,新生儿需在出生时和出生后3个月内补充维生素K,只有这样才能完全杜绝发生维生素K缺乏症,进而防止出现颅内出血:新生儿应出生后肌注维生素K1或口服维生素K21次,然后每隔l0天以同样的剂量口服1次至3个月,对于慢性腹泻、肝胆疾患、脂肪吸收不良或长期应用抗生素的患儿,应每天肌注维生素K1,同时加强母乳的营养治疗。
婴儿维生素K缺乏症的早期症状不明显,以下为维生素K缺乏症的早期表现,当婴儿出现以下症状时,家长应予以重视,及时带宝宝去医院进行检查,明确是否患有维生素K缺乏症。
1.皮肤淤斑、瘀点
淤斑是由于靠近皮肤表层的毛细血管受到外力撞击出现破裂,并将血液留存在皮肤下面造成的,直径>5mm,一旦血液被身体吸收,淤斑也就消失了。瘀点是指直径
2.血肿
血肿是由于种种外力作用,导致血管破裂、溢出的血液分离周围组织,形成充满血液的腔洞。婴儿患有维生素K缺乏症时,由于凝血功能异常,在受到外力作用时,易出血,同时由于凝血速度减慢,止血时间延长,即使小的伤害也能导致较多的出血积聚,形成血肿。
3.生理缺陷
由于维生素K还参与骨骼代谢,维生素K参与合成BGP(维生素K依赖蛋白质),BGP能调节骨骼中磷酸钙的合成。当婴儿患有维生素K缺乏症时,骨骼代谢异常,导致如脸、鼻、骨骼和手指的发育不良。
维生素K缺乏症会对孩子的生长发育造成不良影响,在孩子出生后应积极预防,采取以下措施可有效预防孩子得维生素K缺乏症
1.给孩子使用维生素K
孩子出生后给孩子补充维生素K是预防维生素K缺乏症的最常用也是最有效措施所有新生儿出生后应常规补充维生素K;单纯母乳喂养者除改善母亲饮食外,婴儿也应定期补充维生素K;小婴儿如发生高热、腹泻、服用抗生素和有肝脏疾病时应注意补充维生素K
2.监测孩子维生素K水平是否正常
若孩子出生后是采用纯母乳喂养,在母乳喂养后3周应开始监测PIVKA-II(是通过维生素K缺乏或拮抗剂II诱导的蛋白质,是肝脏合成的无凝血活性的异常凝血酶原)水平,如果孩子的PIVKA-II水平低下,应及时采取相应治疗措施,并及时补充维生素K
3.哺乳期多吃富含维生素K的食品
哺乳期乳母应多吃富含维生素K的食品,及时给予患儿添加牛奶、菜汤等,富含维生素K的食物有:油类,如:橄榄油、菜籽油、棉籽油和大豆油;各种绿叶蔬菜,常见的有:豌豆、蚕豆、菠菜、芦笋、西兰花;还有燕麦、全麦
凝血酶原时间(PT)明显延长是本病的重要诊断指标,为对照的2倍以上即有诊断意义。活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间(CT)均可延长。但血小板计数、出血时间、血块退缩试验和纤维蛋白原正常。有条件的单位可直接测定血中维生素K水平和Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子含量。活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值测定,小于1时提示有维生素K缺乏。用免疫学方法(PIVKAⅡ法)直接测定无活性凝血酶原,阳性提示存在维生素K缺乏。
维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病,存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
维生素K是健康饮食一个很重要的组成部分。实际上,如果饮食中只有不含维生素的食物,人类将难以生存。维生素帮助身体保持功能正常运转,并且每一种维生素都扮演着不同角色。我们消费的几乎所有食品和饮料中都含有这种主要维生素,它们帮助血液凝结,维持强健的骨骼。维生素K是脂溶性维生素群组的一部分,这意味着它存贮在身体脂肪组织内。
含维生素K丰富的食物非常多。然而,最好的来源包括深绿色蔬菜和白菜,菠菜,香菜,甜菜,菜花,甘蓝等。此外,包括豆油,菜籽油,棉籽油和橄榄油在内的特定植物油也含有维生素K。但如果这些油被氢化处理,将会降低人体吸收率,维生素K的好处也会随之减少。
美国农业部有一个广泛的食物成分数据库,这是了解特定食物拥有多少营养素(包括维生素)的好方法。例如,在这个数据库中查找含维生素K食物中的蛋黄酱,就会看到14.8毫升蛋黄酱包含3.7微克维生素K成分。
由于维生素K可以在体内储存,因此这种营养素的缺乏症比较罕见。一般只在人体不能正常吸收,或长时间采用抗生素治疗疾病的情况下才有可能造成维生素K缺乏。
多种维生素补充剂通常包含大约15微克维生素K,但有时也可以高达120微克。研究发现,每日消费半杯花椰菜(119毫升),或者吃一大份菠菜沙拉就足以减少发生髋骨骨折的可能性。通常建议成年人补充多种维生素,并且每天吃至少1杯(237毫升)深绿色绿叶蔬菜。此外,还建议用单不饱和脂肪(如橄榄油)代替黄油等饱和脂肪。
婴儿是维生素K缺乏症的主要患病人群,临床上根据常采用以下几种方法治疗婴儿的维生素K缺乏症。
1.口服补充维生素K
药物治疗的目的是纠正维生素K缺乏、防止并发症的发生。维生素K1可促进肝脏凝血因子合成。口服制剂需要在小肠混和到胆汁中吸收,因此不适于紧急情况下迅速纠正维生素K缺乏。新生儿通常给予维生素K1肌肉注射预防出血。如果担心肌肉或皮下注射形成血肿,维生素K也可以口服,根据缺乏的严重程度,予以5到20毫克。口服剂型的吸收需要回肠内胆盐参与而不够稳定。口服剂型适用于无症状的维生素K缺乏。
2.注射补充维生素K
在紧急情况下,可以把10-20毫克维生素K1溶解在5%的葡萄糖或0.9%的生理盐水中静脉点滴。点滴时,需要密切监测患者病情。偶见心肺骤停和/或休克发生。维生素K-1静脉给药可以在12-24小时之内纠正维生素K缺乏。如果凝血酶原时间仍不正常,应注意进一步除外肝脏疾病或弥散性血管内凝血。如果患儿存在血液成分缺陷,可输新鲜冰冻血浆补充。
3.调节婴儿肠道菌群
此外由于维生素K部分由肠道细菌合成,维生素K在回肠内吸收,细菌必须在回肠内合成,才能为人体所利用,有些抗生素抑制上述消化道的细菌生长,影响维生素K的摄入。因此若婴儿有维生素K缺乏症,同时要使用抗生素,需要补充肠道益生菌,使肠道细菌合成的维生素K增加。