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原发性血小板增多症简介

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  原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖,由于原发性血小板增多症常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症。本病发病率不高,多见40岁以上者。

【详情】

01原发性血小板增多症的发病原因有哪些

  原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上,男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多,伴反复自发性皮肤黏膜及内脏出血、血栓形成及脾大。其病因不明,目前发现50%~70%患者有JAK2V617基因突变,认为与该病的发病机制有关。

  原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等,部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起,由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。

02原发性血小板增多症容易导致什么并发症

  原发性血小板增多症最常见的并发症为血栓形成,而出现肺栓塞和心肌梗死、脑梗死、严重者可危及生命。根据血小板增多的程度,病程有所不同。大多数病例进展缓慢,多年保持一个良性过程,尤其是年轻无出血及血栓形成倾向者,骨髓抑制性药物也不一定需要。约半数患者存活期超过5年。有反复出血及血栓形成的老年患者预后较差。会出现危及生命的血栓栓塞和出血等并发症。

03原发性血小板增多症有哪些典型症状

  原发性血小板增多症起病缓慢,表现多一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。

  1、出血

  自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。

  2、血栓形成

  血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

  3、脾大

  约2/3病例有脾大,40%有肝大。

04原发性血小板增多症应该如何预防

  原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症于1920年由Di Guglielmo首先报道本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种那如何预防原发性血小板增多症呢?

  1、要做定期的健康检查

  2、身体不适要及时到医院去看医生

  3、增强免疫力,避免感冒

  4、生病时要根据病情用药,如不需要用药治疗,则避免滥用药物,因为药物也是化学物质,它也有致癌性

  5、尽量避免接触放射线或者一些化学的有害物质,比如染发剂等,我们尽量不用化学的染发剂,可以用一些植物的染发剂再比如房屋装修,不要太早搬进去,可以晚点儿,等通风一段时间以后搬进去等等

  6、原发性血小板增多症高危者服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集

05原发性血小板增多症需要做哪些化验检查

  原发性血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。因此要注意积极检查治疗原发性血小板增多症。下面,我们具体认识下原发性血小板增多症辅助检查项目。

  1、出、凝血试验

  出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。

  2、骨髓象

  有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加,是常见的原发性血小板增多症辅助检查项目之一。

  3、血象

  血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。

  白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。

  4、其他辅助检查

  原发性血小板增多症辅助检查还有,染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

06原发性血小板增多症病人的饮食宜忌

  对于原发性血小板增多症的治疗,及时采用正确的治疗方法是必须要做的,但是一定不要忽视食疗法,对于原发性血小板增多症患者的饮食调节,血液病治疗专家有几种药膳介绍给大家:

  1、木耳粥

  银耳(或黑木耳)5g,糯米50g,大枣3~5枚,冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米、大枣同煮,待煮沸后,加入木耳、冰糖,同煮为粥食用。有滋补肺胃,益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。

  2、蜜饯山楂

  生山楂500g,蜂蜜250g。将生山楂洗干净后,去掉果柄和果核,放在锅内,加水适量,煎煮至七成熟烂,水将耗干时加入蜂蜜,再以小火煎煮熟透,收汁即可。等到放凉后,放入瓶罐中贮存备用。每日3次,每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。

  3、山楂肉干

  山楂100g,猪瘦肉1000g,菜油500g,姜片、香油、花椒、绍酒、酱油、味精、白糖、葱各适量。将山楂祛除杂质洗净,猪肉洗净,沥干水分后待用。将山楂加水烧沸后,猪肉切成粗条,加酱油、葱节、姜片、绍酒、花椒,将肉条拌匀腌制1小时,再沥干水,下锅炒至熟,再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐,常吃。有活血祛瘀之功。适用于血虚、血瘀诸症。

  4、桃仁墨鱼汤

  桃仁6g,墨鱼15g,姜、葱、盐、水适量。将墨鱼用水发泡,去骨、皮,洗净,入锅,将桃仁洗净置于锅内,加葱、姜、盐、水适量,把锅置武火上烧沸,后用文火炖熬至墨鱼熟透即成。吃鱼喝汤。可供佐餐,每日一次。有养阴活血之功,适用于血虚、血瘀猪症。

07西医治疗原发性血小板增多症的常规方法

  中医本无原发性血小板增多症的病名,根据其临床症状,将其归于“血瘀证”,“积聚” 、“ 血证”范畴。根据中医临床辩证论治的思路,可以分为气滞血瘀、肝郁血瘀、寒凝血淤、阴虚血瘀和邪热蕴毒血瘀。

  一、中药治疗

  1、活血软坚汤

  生牡蛎、玄参各30g,夏枯草、川芎、浙贝母、赤芍、红花各15g,三棱、桃仁各10g,水蛭6g。每日一剂,水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀,软坚散结之功。适用于原发性血小板增多症日久,而见淤血停滞,肝脾肿大者。

  2、凉血化瘀汤

  丹皮、知母、黄柏、红花各12g,赤芍、生地、丹参、益母草各30g,紫草、玄参各18g,桃仁10g,水蛭6g。每日一剂,水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀,凉血止血的功效,适用于原发性血小板增多症血热夹瘀之证者。

  3、滋阴通络汤

  太子参、沙参、鸡血藤各60g,丹参30g,生鳖甲、郁金、炮山甲、当归各15g,乳香、没药、麦冬各10g,羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一剂,水煎取汁分次温服。本方有补益气血、活血化瘀的功效。适用于气阴两虚、络脉阻滞之血小板增多症。

  二、针刺治疗

  取穴内关、足三里、三阴交,快速进针,得气后施用平补平泻手法,5分钟运针一次,留针30分钟,隔日一次,20次为一个疗程。此法可以改善血液粘滞程度,降低血栓形成。

  三、艾灸治疗

  按照子午流注纳子法开穴,每日早上7~9点艾灸足三里,每次30分钟,10次为一个疗程。每次疗程间隔一周。此法也可降低血液粘稠度。

  四、气功治疗

  气功一般分为静功和动功两大类,动功如五禽戏、八段锦、太极拳等;静功如意守丹田、意随形松等。血小板增多症的患者,肾阴不足,气血双亏、气滞血瘀,应该静功与动功相交替练习。

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