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纳尔逊综合征简介

相关问答

  Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告,故命名为Nelson综合征。

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01纳尔逊综合征的发病原因有哪些

  Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

  Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织,但因残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能也等于作了全切,这时肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断),导致垂体瘤的形成和发展。

02纳尔逊综合征容易导致什么并发症

  纳尔逊综合征照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。

03纳尔逊综合征有哪些典型症状

  纳尔逊综合征早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹,色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛,视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

04纳尔逊综合征应该如何预防

  Nelson综合征可以预防有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括:
  1、由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体,分泌较多的黑色素细胞刺激素(ACTH),所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗,逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;
  2、目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤,既可治愈库欣综合征,又可不继发Nelson综合征;
  3、有人提出Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生

05纳尔逊综合征需要做哪些化验检查

  纳尔逊综合征的检查化验有:
  1.血液检查
  血浆黑色素细胞刺激素(ACTH)浓度显著升高,一般超过500pg/ml,甚至高达10000pg/ml,血皮质醇显著降低,MSH明显升高。
  2.病理检查
  多数为嫌色细胞瘤,少数为嗜碱细胞瘤,瘤体生长较快,可压迫视神经且易发生转移。
  3.颅骨X线检查和CT扫描
  特别是断层可显示蝶鞍扩大,局部骨质疏松,骨质破坏和床突部位的双边现象,头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤

06纳尔逊综合征病人的饮食宜忌

  纳尔逊综合征饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物:术后患者体质较差、免疫较低,应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等,以提高机体抗病能力。

07西医治疗纳尔逊综合征的常规方法

  在临床中,纳尔逊综合征主要有手术治疗、放射治疗和药物治疗,具体如下:
  一、手术治疗
  1、肿瘤尚未向鞍外明显扩展:即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。
  2、垂体肿瘤无局部压迫体征:不急于做垂体切除术,因为垂体瘤手术操作比较复杂,开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。
  3、有颅压增高,视力近于失明者:需行垂体切除术。
  二、放射治疗
  1、60Co垂体放射治疗:照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。
  2、90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗:1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征,随诊3月~12年,色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症:1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。
  三、药物治疗
  1、赛庚啶:可降低血浆ACTH水平,使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3~4次口服持续2~4个月。
  2、溴隐亭:每天10mg,口服,疗效不显著。

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