网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 腰骶部 > 尿崩症

尿崩症简介

相关问答

  尿崩症是由于垂体加压素(又称抗利尿激素)分泌不足或肾脏对垂体加压素不反应所引起的水代谢失调。临床主要表现为多饮多尿。本病可发生于生后数月到少年时期的任何年龄,男性较多见。

  尿量增多为尿崩症的首发症状。婴幼儿可有慢性脱水、发热、烦躁、呕吐。年长儿则有明显烦渴多饮。严重者可有生长发育迟缓。在患病期间,尿崩症患者合理饮食,有益于身体的康复。更好的恢复健康,多饮食膳食纤维食物,膳食纤维可抑制胆固醇的吸收,由于纤维素可与胆固醇结合,故可降低脂类的吸收水平,包括对胆固醇的吸收。

  尿崩症分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两大类。由于垂体加压素分泌不足所致者为中枢性尿崩症。由于肾脏对垂体加压素不反应所致者为肾性尿崩症。肾性尿崩症是由于先天的远端肾小管对垂体加压素的敏感性低下或缺如所致。本病治疗主要是激素替代疗法、非激素的治疗和饮食配合利尿药物的治疗。

【详情】

01尿崩症的发病原因有哪些

1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生,中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。
(1)原发性:病因不明者占30%不等。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。
(2)继发性:中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病,如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病,如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿);脑血管病变,如血管瘤等。
(3)遗传性:遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
2.肾性尿崩症 肾脏中对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症,病因有遗传性与继发性两种。
(1)遗传性:呈X连锁隐性遗传方式,由女性遗传,男性发病,多为家族性。
(2)继发性:肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害,如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症,如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。
近年来由于CT和MRI的广泛应用使临床医生能较早地发现脑部微小肿瘤,故肿瘤所占的比例上升,而特发性中枢性尿崩症所占的比例则相对下降。中枢性尿崩症的病因还与年龄有关:在儿童,约60%的病例与脑瘤有关,25%的病例与脑部退行性病变有关。

02尿崩症容易导致什么并发症

  可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。

  1.尿崩症合并腺垂体功能减退 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起尿崩症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变,也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时,多尿症状减轻,尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用,所以,当糖皮质激素缺乏时,抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外,糖皮质激素与甲状腺素减少时,尿溶质的排泄减少,也可使多尿症状减轻。

  2.尿崩症伴渴感减退综合征 此综合征为抗利尿激素缺乏的同时,口渴的感觉也减退或消失,病人的肾脏不能正常调节水的排泄,病人因无口渴感,而不能随时增加饮水量以供人体所需,无多饮,有严重脱水和高血钠,体液呈高渗,伴有高渗征群的表现,头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节,容易过量而引起水潴留,呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗,250mg/d,尿量可减少,同时能改善渴感中枢的功能。

  3.尿崩症合并妊娠 尿崩症患者伴妊娠时,尿崩症的病情可以加重,这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加,它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用,或者抑制抗利尿激素的分泌,再者,妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多,尿中溶质的排泄增多,使尿量增加。在整个妊娠期,尤在中期,患者对于抗利尿激素的需要量增加,往往也使尿崩症的病情加重,分娩后尿崩症病情减轻。

03尿崩症有哪些典型症状

本病大多起病缓慢,往往为渐进性的,数天内病情可渐渐明显。少数可突发,起病有确切日期。
1.多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。多尿表现为排尿次数增多,并且尿量也多,24小时尿量可达5~10L或更多。一般最多不超过18L。患者大多喜欢喝冷饮和凉水。尿比重多在1.005以下。
2.皮肤黏膜干燥,消瘦无力。如未能及时补充饮水,可出现高渗症状群,为脑细胞脱水引起的神经系统症状,头痛、神志改变、烦躁、谵妄,最终发展为昏迷。
3.继发性患者可有原发性的临床表现。不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。遗传性尿崩症常幼年起病。如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。肾性尿崩症较罕见。

04尿崩症应该如何预防

  1.避免食用高蛋白高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热化燥伤阴,加重本病烦渴等症状

  2.避免长期精神刺激长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱进而引起内分泌失调使抗利尿激素分泌更加来足,尿量更多使本病更加严重

  3.忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加病情加重

05尿崩症需要做哪些化验检查

1.尿液检查,尿比重通常在1.001~1.005,相应的尿渗透压为50~200mOsm/L(正常值为600~800mOsm/L),明显低于血浆渗透压。若限制摄水,尿比重可上升达1.010,尿渗透压可上升达300mOsm/L。
2.血浆抗利尿激素值降低(正常基础值为1~1.5pg/ml),尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高,提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
3.禁水加压素试验是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。
方法:禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。持续8~12小时禁水,每2小时测上述指标,至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。此时皮下注射抗利尿激素5U,注射后1小时和2小时再收集尿量,测尿比重、尿渗透压。
正常人或精神性烦渴者,禁水后尿量减少,尿比重、尿渗透压升高,故血压、体重常无明显变化,血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少,尿比重、尿渗透压不再继续增加。
尿崩症禁水后尿量减少不明显,尿比重、尿渗透压无明显升高,体重和血压明显下降,血浆渗透压升高(大于300mmol/L),注射抗利尿激素后尿量明显减少,尿比重、尿渗透压成倍增高。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素,均不能使尿量减少及尿液浓缩。
4.磁共振成像 高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变:
(1)垂体容积小。
(2)垂体柄增粗。
(3)垂体柄中断。
(4)垂体饱满上缘轻凸。
(5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶ADH分泌颗粒减少有关,是中枢性尿崩症的MRI特征。
5.针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断,有96%的可靠性。

06尿崩症病人的饮食宜忌

  尿崩症患者合理饮食包括以下四种:

  1、患者由于多尿、多饮,要嘱患者在身边备足温开水。但是也要注意不要喝的太多。

  2、避免水中毒。

  3、注意要适量的补充盐分。

  4、便秘者可以多服用些粗纤维食物,如芹菜等。

07西医治疗尿崩症的常规方法

  原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种,替代治疗用于完全性垂体性尿崩症,加压素制剂有下列各种剂型:

  1.水剂加压素 皮下注射,每次5~10U,作用时间仅4~6小时,适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。

  2.长效尿崩停 为油剂注射液,每Ml含5U,从0.1ml起,逐步增至0.5~0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3~5天,切勿过量以引起水中毒。

  3.粉剂尿崩停 每次鼻吸入20~50mg,4~6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。

  4.人工合成DDAVP (1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强,作用时间长,无升压副作用。可由鼻粘膜吸入,每日2次,每次10~20μg。可用于妊娠尿崩症。

  5.新抗利尿素纸片 每片含ADH10μg,可日间或睡前舌下含化,有一定疗效。

  口服药适用于部分性尿崩症,可供选择的有:

  (1)双氢克尿塞:每次25mg,每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放,另一方面增加近曲小管对水分的再吸收,但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食,忌咖啡、可可类饮料。

  (2)氯磺丙脲:体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成,也可能增加ADH的释放,但对肾性尿崩症无效。用量为0.125~0.25g,每日1~2次,服医药后24小时起作用,尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害,与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。

  (3)安妥明:药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2~0.5g/次,每日3次。长期应用有肝损害,肌炎及胃肠道反应等副作用。

相关文章

微信扫一扫

目录