1、发病原因
已发现腺鳞癌内有HPV(人类乳头瘤病毒)的DNA。提示外阴腺鳞癌与人类乳头瘤病毒感染相关。
2、发病机制
癌肿含有鳞形细胞癌和腺癌成分，即双向分化的上皮性癌。它来源于前庭大腺或一穴肛胚胎性组织。镜下见鳞形上皮癌和腺上皮癌的细胞以及尚处于两者之间的中间型。鳞形上皮癌细胞可为分化低的梭形细胞。腺上皮细胞含有黏液，PAS和黏液卡红反应阳性。电镜下可见部分细胞含糖原；部分有微绒毛的细胞含黏液泡。镜下除鳞、腺成分外尚有移行细胞成分，后者可以前庭大腺、一穴肛或泌尿生殖窦残留幼稚组织向泌尿或肠上皮分化来解释。
外阴鳞状细胞癌的癌灶可发生于外阴的任何部位，但一般以大阴唇最为多见，其次就是小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等处。早期的外阴鳞癌有局部丘疹、结节或小溃疡症状出现；晚期的外阴鳞癌则可见不规则的肿块，同时可伴有或不伴有破溃或呈乳头样的肿瘤。如果癌灶已经转移至腹股沟淋巴结处，那么会出现一侧或双侧的膻股沟淋巴结增大等现象。溃疡形成后易并发感染、腹股沟淋巴结转移率高。
外阴腺鳞癌有人称之为假腺鳞癌，为双向分化的上皮性癌.无特异性临床表现，可有瘙痒，皮肤破溃占少数，可见溃疡形成，外阴腺鳞癌就诊时间较晚。
按照肿瘤的三级预防做好防治工作
1、流行病学：外阴腺鳞癌少见，仅占外阴癌的13％Lasser等发现30％外阴癌患者存在局灶性腺样改变然而仅4％的病人主要为腺样癌
2、预后：外阴腺鳞癌的预后较单一性的鳞形细胞癌差，腹股沟淋巴结转移率高，5年生存率低
外阴腺鳞癌的诊断除了依靠临床表现外，相关的辅助检查也是必不可少的。检查方法如下：
1、阴道分泌物检查，人乳头瘤病毒的聚合酶链反应，肿瘤标志物检查。
2、活组织病理检查。
一、外阴腺鳞癌食疗方
1、香菇鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。可用于癌症预防。
2、平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。
3、菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。对预防癌症有一定疗效。
4、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。羊肉切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用于外阴腺鳞癌术后的调养。
5、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、胡萝卜80克、芦笋80克、香茄4个、青椒1只。蛋煮熟运用壳。蔬菜切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、麻油5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升，烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒，倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴腺鳞癌出血所致贫血。
二、外阴腺鳞癌吃那些对身体好
1、宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
5、外阴腺鳞癌手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
6、外阴腺鳞癌手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
7、外阴腺鳞癌手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
三、外阴腺鳞癌最好不要吃那些食物
1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。
2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。
4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
一、外阴腺鳞癌治疗前的注意事项
预防：按照肿瘤的三级预防做好防治工作
二、外阴腺鳞癌西医治疗方法
1、外阴腺鳞癌治疗原则
(1)手术方案的选择必须个体化：癌有早期和晚期的区别，也有因癌瘤组织的各种生物学行为的不同而病情有区别。有一些病例不必作淋巴结切除术，或是仅需作单侧切除，有些病例则必须作双侧淋巴结切除。有关外阴癌的局部情况，有些仅需要作半侧外阴切除，或前半外阴或后半外阴切除，而有些又必须做全外阴切除，不应千篇一律地使用传统的外阴全根治术及淋巴结清扫术。
确定手术方案前，可按与淋巴结转移有关的高危因素将患者列为高危组或低危组以便采用相应的合理治疗方案。
①有下列情况均列入高危组：
A、腹股沟淋巴结局部表现有可疑转移，即N1或N2。
B、癌灶浸润深度>5mm。
C、肿瘤分化程度为G3。
D、肿瘤分化程度为G2，但浸润深度>2mm。
E、淋巴管或血管内有瘤细胞弥散。
②符合下列条件者列入低危组：
A、腹股沟淋巴结局部表现无可疑转移N0。
B、癌瘤分化程度G1且浸润深度≤5mm，或分化程度为G2而浸润深度≤2mm。
C、淋巴管或血管内无瘤细胞弥散。
为了了解以上情况，必须在手术治疗前将癌灶做局部切除，以便进行全面详细的病理组织学检查作为划分高危组或低危组的依据。如果癌灶≤4cm，做肿瘤局部切除一般没有困难。如果肿瘤过大或浸润过广，则可考虑在癌灶的多处取大块活检。如果癌灶很小，局部切除不但可做诊断，也许可以同时达到治疗的目的。
(2)外阴部手术范围的选择：外阴癌低危组的病例，手术如果有复发，其复发多局限在原来癌灶部位的附近组织。除非是多发性癌灶，或是多年以后新发生的另一癌灶，否则其复发癌绝大多数是在原发灶的同侧。因此，在手术前经多处活检排除了多灶性癌以后，手术治疗不必做全外阴根治术(Radicalvulvectomy)，可进行部分外阴根治切除(Radicallocalexcision)。切除范围包括癌灶外周2～3cm宽的外观正常的皮肤和皮下脂肪组织。对于内周边的组织，则在至少切除1cm以上的正常组织的原则下不伤及尿道或肛门。如果癌灶紧临尿道或肛门，则损伤常不可避免。为此根据具体情况，或是进行更大的手术，切除一部分尿道或肛门，或是选择手术前及手术后辅助放射疗法的综合治疗而缩小对尿道或肛门的切除范围。对会阴体部位的中线型癌灶，可作部分外阴根治而不包括阴蒂。在不影响疗效的前提下尽可能保留阴蒂是一个应当重视的原则。但如果癌灶在阴蒂部位或其附近，当然应该切除阴蒂。
对于高危组的外阴癌，外阴病灶的处理仍以全外阴根治术为宜。但对一些年轻患者，为了照顾外阴的外形及心理影响，或是老年患者，为了避免过大手术造成的并发症，仍可考虑部分外阴根治切除，并附加术前或术后的放射疗法。
以各种改良的外阴根治术即部分性外阴根治术代替传统的全外阴根治术是否会影响治疗效果，是大家所顾虑的问题。Hoffman在这方面进行了分析研究，即以两组各45例在肿瘤部位及临床分期方面很近似的外阴癌进行比较，两组都不包括浸润深度
以部分外阴根治术代替全外阴根治术，必须保证局部的病灶切除很彻底。不能因为缩小了范围而残留下少量癌灶，影响治疗效果。因此切下的外阴标本，包括皮肤及皮下深层组织，必须在边缘多做切片，进行细致的病理检查。如果发现有残留的癌细胞，则应再次手术或放射治疗。
(3)淋巴结切除范围的选择：
①免行淋巴结切除术：虽然已有临床实践证明大量肿瘤浸润深度≥1mm但
②单侧腹股沟淋巴结切除：肿瘤浸润深度>1mm但
③完全性腹股沟淋巴结切除：完全性腹股沟淋巴结切除，即浅腹股沟淋巴结及深腹股沟淋巴结同时切除。一般称为鼠鼷股淋巴结切除，传统的手术方法是将宽筋膜表面的浅腹股沟淋巴结切除以后，继之须要切除一部分宽筋膜，暴露游离股动脉及股静脉，并剥除二者之间及其附近的脂肪组织和淋巴结。创面较大，甚至形成一空腔，因皮肤血运不好，或皮下有无效腔和积液，影响伤口愈合，故术后伤口裂开的并发症多，晚期尚有下肢水肿的困扰，造成患者极大负担。自从Borgno根据尸检腹股沟淋巴结的解剖结果，提出仅仅在股静脉内侧有深腹股沟淋巴结的看法以后，不少作者缩小了深层淋巴结切除时的手术解剖范围，即仅仅暴露股静脉而剥除其内侧的淋巴结，这样，不但手术范围小，也减少术后伤口裂开及晚期下肢淋巴水肿的并发症。
如果术后保留大隐静脉不与结扎，也可大大减少术后近期或远期并发症，如蜂窝组织炎及下肢淋巴水肿等。
④盆腔内淋巴结的处理，近年来已有比较一致的看法，认为腹股沟淋巴结转移阴性者很少有盆腔内淋巴结转移。而腹股沟淋巴结转移阳性者经手术后附加放射治疗，其存活率与进行盆腔淋巴结清扫手术比较相差无几。所以盆腔内淋巴结清扫术对患者并无助益。近年来的倾向认为不再作为手术范围选择之列。
(4)放射疗法的应用：近年来，由于放射设备及治疗技术的改进，放射治疗对其治疗也受到重视。对外阴部的原发灶，放疗一般不作为根治性治疗方法，而只用作与手术综合治疗的一种手段。对病变较大、浸润较深、病变累及尿道口或肛门口及其邻近组织，施以术前放疗，可使病变缩小，增加病变边缘部位手术的彻底性，并有可能保留尿道及肛门。术前放疗一般采用60Co或加速器对准病灶垂直照射，对病灶外突较大者亦可采用切线照射，应用此技术时，照射摆位时应将肿瘤基底切入，并注意不要包括太多的外阴组织，以减少外阴放射反应。剂量一般给予30Gy/3～4周。照射期间应注意外阴清洁、干燥，减少局部感染，反应明显即暂停治疗。完成治疗后休息两周再行手术。对手术边缘未切净或肿瘤切缘离切口太近，可行术后照射，局部仍可予20～30Gy/3～4周。对疑有尿道口肿瘤侵犯而未行切除病例，术后可用180～220kVX线体腔管治疗，管直径为2～3cm，直接对准尿道口部治疗。局部剂量可先给40Gy/4周，此时病人会感到尿道口疼痛，可休息2周，症状好转后再行照射，部分病例可继续增加20Gy/2周，总剂量能达60Gy。治疗可每周5次，或3次，亦可采用加速器治疗，但也往往无法
对于阴道受累的病例，可采用阴道圆柱形容器(阴道塞子)进行后装治疗，塞子直径一般1.5～2.5cm，阴道受累部基底术前、术后均可给20Gy，分3次照射，2周内完成。
外阴部肿瘤的直接组织间插植，无疑有优点，虽然国内有的单位已开始采用此法，但尚需积累经验。
关于淋巴引流区的放射治疗，自60Co用于临床，也受到注意。对于一些不作淋巴清扫的病例，可以在进行活检之后，做淋巴引流区照射。照射采用左右二个腹股沟野，野中轴相当于腹股沟韧带。上下界平行于该韧带，内侧达耻骨结节，野大小(8～12)cm×(12～14)cm，采用60Co照射时，可予60Gy/6周，采用加速器照射，则先采用高能X线束照射，完成40Gy/4周后，再改用B线照射，B线给予20Gy/2周。对需要照射盆腔淋巴区的病例，可将上野边缘适当上调，并在完成腹股沟照射之后，利用盆腔二个矩形后野追加照射，野为(6～8)cm×(14～15)cm，盆腔中点剂量10Gy/2周。对于行淋巴清扫而又有淋巴转移者，再行放疗似乎没有多大好处，某些并发症如下肢循环障碍所造成的水肿肯定会增加。
(5)放疗、化疗综合治疗：对晚期外阴癌同时采用放疗与化疗的综合治疗，近年来已有多篇报道，少数是作为主要治疗方法，多数是作为手术前的治疗，都获得较为满意的效果，缓解率90％～94％，完全缓解率42％～78％。外阴腺鳞癌对抗癌药物敏感性差，采用顺铂(DDP)、博莱霉素和达卡巴嗪(氮烯咪胺)有一定疗效，可作为手术的辅助疗法。当盆腔淋巴结已有转移时，可做动脉化疗。
有些病例在综合治疗后进行手术，手术切下的标本，已无残存癌。所以，放疗化疗综合治疗已经不仅仅是起到一些暂时缓解的姑息作用，而是对于手术治疗可以起到积极的效果。
放疗肿瘤量40～65Gy，在放疗开始的第1周或第2周就开始用化疗，化疗所用药物大多数都是用氟尿嘧啶(5-Fu)和顺铂联合化疗，4天为1个疗程，共用2个疗程相隔28天。
氟尿嘧啶(5-Fu)：1g(24hrs)持续静脉点滴4天或5天。
顺铂：100mg静脉注射第1天或第2天[或50mg/(m2？d)第1天及第2天]。
2、复发癌的治疗
(1)2年以内复发者预后较差，超过2年复发者预后较好，且复发灶多在外阴部位。
(2)复发部位是影响预后的最主要的因素，单纯外阴部位复发者，经治疗后的存活率为62％～79％。腹股沟或外阴以外的其他部位复发者的存活率仅为0％～12％。
(3)单纯外阴部位复发者，经大块局部切除有较好的存活率，可达51％～60％左右，而其他部位(腹股沟、盆腔内或肺等)的复发，虽经各种治疗，预后仍很差。