1、发病原因
外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。
2、发病机制
肿瘤呈结节状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正包膜，向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色，伴出血、坏死、黏液或囊性变。镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞，另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大，奇形怪状，核分裂象多见，有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状，偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。
外阴恶性纤维组织细胞瘤并发症病灶感染、偶有外阴和阴道同时累及者。随着肿瘤的增大可出现其他器官受压的症状。除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。
外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇，多数表现为无痛性，活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2×2.5)cm～(12×5)cm，可伴表面皮肤溃疡，可分为2型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达筋膜，但多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃，深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉，深在肿瘤比浅在者多1倍，深在者4年存活率明显减少，两者分别为40％及65％，除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因，肿瘤通常相当大，因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。
1、特别提示：定期体检并做好肿瘤病人的三级预防
2、流行病学：外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见多见于30～79岁的妇女，中位年龄49岁偶见17岁青年发病
3、预后：当外阴恶性纤维组织细胞肿瘤局限于皮下组织时转移率约为9％2年生存率报道约为60％，5年和10年生存率为50％和43％2年内复发率为44％，转移率42％
1、组化和免疫组化：α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性，免疫组化无特异性标志物，大多数Vimentin，AACT，CD68，Lysozyme阳性，部分Desmin阳性，而S-100阴性。
2、组织病理检查。
一、外阴恶性纤维组织细胞瘤食疗方
1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
2、龙胆草蛋：龙胆草i0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
二、外阴恶性纤维组织细胞瘤吃那些对身体好
1、维持理想的体重；
2、摄入多种食物；
3、每天饮食中包括多种蔬菜和是水果；
4、摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果)；
5、减少脂肪总摄入量；
6、限制酒精类饮料的摄取；
7、限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
恶性神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
三、外阴恶性纤维组织细胞瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等兴奋性饮料。
2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
4、忌公鸡、猪头肉等发物。
5、忌海鲜。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
7、忌烟、酒。
外阴恶性纤维组织细胞瘤西医治疗方法：
1、手术治疗
外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。
2、药物化疗
恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星(阿霉素)、异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、环磷酰胺和长春新碱等。Belal等(2002)提出对高度恶性的患者，可先用多柔比星(阿霉素)加顺铂或用包含高剂量甲氨蝶呤的新辅助化疗来减少肿块体积，消除亚临床转移，增加局部控制率和手术完全切除率。