一、发病原因
外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
二、发病机制
恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。
1、组织学分类
依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、LukesandCollins分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)，但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型，同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”。
2、免疫组化
白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
3、外阴恶性淋巴瘤
外阴恶性淋巴瘤的类型Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤，如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL，10例(77％)为弥漫性大细胞型，小细胞型1例，弥漫大小细胞混合型为2例。其中有6例进行了免疫分型，4例为B细胞型。Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类，发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例；8例继发性外阴NHL中4例(50％)为弥漫性大细胞型，外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例。在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。
1、外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
2、外阴恶性淋巴瘤因为局部摩擦容易破溃出血，加上患者抵抗力下降，致病菌进入体内，可并发感染。
1、病史
HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍，所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒，另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例肾移植后持续应用硫唑嘌呤和强的松，在8例继发性外阴NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴细胞白血病史(Vang2000)。
2、症状和体征
病程1～39个月不等，常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛，性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血，排液，肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿，破溃，也有仅表现为下肢水肿，偶有伴发热和体重下降，部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊，有些病例肿块可在若干年内无变化。
有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21～89岁，平均58岁Vang等报道原发性外阴NHL为25～79岁，平均59岁，而继发性外阴NHL为66～89岁，平均75岁
病程1～39个月不等常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿偶有伴发热和体重下降部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大
治疗后预后：因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存；而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡
外阴恶性淋巴瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查方法也是必不可少的。检查如下：
1、免疫组化检测。
2、组织病理学检查。
一、果蔬疗法
1、南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。
2、甘蔗2节，榨汁饮。
3、芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。
二、药膳疗法
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。
适应症：恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法：每日1-2次食用。
2、枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
适应症：恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法：每日1次，作副食服之。
3、猪肾茨菰汤
原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。
制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
适应症：恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。
4、山药枸杞三七汤
配方：三七17g，淮山药32g，枸杞子26g，桂圆肉25g，猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法：三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。
功效：生血补血，开胃健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽凉面
配方：绿豆芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，黄瓜1条，蒜末少许，酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。制法：面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。
功效：清热解毒，通利三焦。本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。
三、外阴恶性淋巴瘤吃那些对身体好
1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
2、淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。
3、发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。
4、盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。
5、手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
6、手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
7、手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
四、外阴恶性淋巴瘤最好不要吃那些食物
1、忌咖啡等兴奋性饮料。
2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
4、忌公鸡、猪头肉等发物。
5、忌海鲜。
6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
7、忌烟、酒。
外阴恶性淋巴瘤中医治疗方法中药治疗大量临床实践证明，对中晚期病人进行大剂量放、化疗，或对产生耐药的患者再次进行化疗只能导致虚弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。临床常常可以见到，患者死因不是因为癌症本身造成，而是由于不科学、不恰当的杀伤性治疗所致。如肝癌多次介入后出现腹水、黄疸等肝功衰竭而致死；肺癌胸水化疗后导致呼吸衰竭而死亡；胃癌、肠癌化疗后恶心、呕吐，患者更加衰竭而死亡；白血球下降，患者感染而死亡等。
一、按照肿瘤的三级预防做好工作
1、痰热蕴结证候：
颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数或细滑。
治法：清热解毒，化痰散结主方：连翘消毒饮加减药物：玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。
2、气郁痰结(含气滞痰结)证候：
胸闷不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，腋下或腹股间等处作核累累，皮色不变，或局部肿胀，或伴低热盗汗，舌质淡红，苔薄白或薄黄，脉弦滑，或细弦。
治法：疏肝解郁化痰散结主方：柴胡疏肝散合消瘰丸加减药物：生牡蛎、玄参、夏枯草、猫爪草、柴胡、白芍、枳壳、香附、郁金、浙贝母、炙甘草。腹部痞块坚硬或巨大者，可加三棱、莪术；颈项等处作核累累可加露蜂房，土鳖虫；痰郁化热者，可加天花粉，蚤休；低热，盗汗可加地骨皮，银柴胡；兼脾虚加党参，茯苓。
3、脾虚痰湿证候：
全身乏力，面色白或微黄，唇色淡白，颈部或腹股间或腹腔内淋巴肿大，纳差，大便细或烂薄，舌苔薄白或白腻，舌质淡白，脉细弱。此型常见于化疗后。
治法：健脾补气化湿祛痰主方：六君子汤加减药物：党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、甘草、猫爪草、露蜂房。舌苔白腻者加藿香、佩兰、苍术、厚朴。肿大淋巴坚硬加三棱、莪术、络石藤等。
4、气血两虚证候：
多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，面色苍白或萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，气短乏力，食欲不振，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大无力。
治则：益气养血软坚散结主方：八珍汤加减药物：党参、熟地、鸡血藤，猫爪草、夏枯草，白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪；纳呆便溏可加神曲、扁豆；兼阳虚可加熟附子，肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。
5、肝肾阴虚(含阴虚火旺)证候：
多见于晚期或素体阴虚，或多程放疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，午后潮热，五心烦热，失眠盗汗，口干咽燥、头晕目眩，舌红苔少或无苔，脉弦细或沉细。
治则：滋补肝肾软坚散积主方：知柏地黄丸合二至丸加减药物：生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布，茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚，可加白薇、地骨皮；口干便秘可加玉竹、玄参；两胁胀可加川楝子，延胡索；纳呆腹胀加山楂，鸡金；肿块较大加三棱、莪术。
外阴恶性淋巴瘤西医治疗方法化学治疗(放疗)：恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗，中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18～30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2～3个疗程。
二、常见化疗方案有：
1、COP方案：
环磷酰胺800mg/，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/。静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率达80％以上。
2、CHOP方案：
环磷酰胺750mg/，静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg/，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率达90％以上。
3、另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
白萍等用BACOP方案化疗4个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤，肿瘤完全缓解，但2个月后鼻腔和左眼眶内转移，改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5个疗程后达完全缓解，随访4年无瘤生存。并发症肿瘤破溃感染。预后及预防预后：因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存；而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。