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特发性青春期延迟简介

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  男孩年龄超过14岁,女孩超过13岁半,无任何青春期表现者为青春期延迟(delayedpuberty)。男孩主要表现为睾丸体积不增大,女孩乳房不发育。正常人从第2性征出现,到具有成人性特征一般需4~5年,如果从青春期发动到生殖器发育完善超过5年,或停止发育2年者,称为特发性青春期延迟。

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01特发性青春期延迟的发病原因有哪些

  特发性青春期延迟是怎么引起的?简述如下:

  青春期发育延迟的病因常分为暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍、下丘脑-垂体病变引起的促性腺激素分泌障碍和性腺功能不全引起的青春期发育延迟这三大类。

  一、暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍

  1、营养不良或慢性消耗性疾患:如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等,影响了神经系统及身体器官的发育,以致病人年龄虽已到青春期,但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平,不具有性腺发育的全身性基础。

  2、正常的生理变异:青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄以及发育的程度都有很大的个体差异,不仅在种族之间,男女之间存在差异,就是在正常情况下,同性别、同种族,而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同。无论男女又都有早熟、平均及晚熟3种类型,这种差异的原因可能有遗传、营养、情绪及其他环境、社会经济因素等,也可以为家族性或散发性的。

  3、其他:如生长激素缺乏症病人生长延迟、骨龄延迟、而且常伴有性腺发育延迟,很类似体质性青春期延迟。甲状腺激素缺乏及高催乳素血症,或长期应用可的松制剂都有可能抑制性激素分泌,引起青春期延迟。

  二、下丘脑-垂体病变引起的青春期延迟

  1、Kallmann综合征:是一种遗传性疾病,常表现为常染色体显性遗传或X-联锁伴性隐性遗传。患者垂体促性腺激素低下,常伴有大脑嗅叶发育不良及中隔发育不良。导致嗅觉丧失、腭裂、唇裂等。

  2、单一促性腺激素缺乏症:可能为散在性出现或是一种遗传性疾病。

  3、部分性促性腺激素缺乏:表现为促黄体生成素(LH)分泌缺乏、垂体分泌卵泡刺激素(FSH)分泌正常。雄激素低下,精子发育受阻。

  4、垂体全功能低下或部分低下:垂体肿瘤,或鞍上鞍旁肿瘤,垂体浸润性疾病,放射治疗。外伤,手术都可导致垂体功能低下。

  三、性腺功能不全引起的青春期延迟

  1、Turner综合征:是一种性染色体缺乏或异常引起的性腺发育异常,女性发病率约1/2500。患者表型为女性,性不发育,无生育力,身材矮小,颈蹼等。

  2、遗传性性激素合成障碍及外周作用不全:常同时伴有性分化异常。典型的例子是17-羟化酶缺乏、雄激素合成不全或部分不敏感。患者乳房可发育,但有原发性闭经及阴毛不发育。

  3、获得性原发性腺功能低下:如外伤、化疗、放射、感染都可能导致性腺发育受阻,影响性腺激素合成及生殖细胞的生成。

  4、性腺发育障碍:当性腺功能发育受到障碍时也会导致青春期延迟。

02特发性青春期延迟容易导致什么并发症

  特发性青春期延迟引发什么疾病?简述如下:

  1、女性的青春期延迟会暂时影响婚后生育,而一旦正常发育之后,大部分人与正常人一样不影响生育,因为女性的青春期延迟不复存在。

  2、特发性青春期延迟引发营养不良或慢性消耗性疾患,如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等,影响了神经系统及身体器官的发育,以致病人年龄虽已到青春期,但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平,不具有性腺发育的全身性基础。

03特发性青春期延迟有哪些典型症状

  特发性青春期延迟有哪些症状?简述如下:

  患儿生长停滞,身高比同龄儿童矮,骨龄落后,但生长速度和骨龄相一致。肾上腺皮质功能初现延迟,这一点与孤立性促性腺激素缺乏症患儿不同,后者的肾上腺皮质功能初现是如期发生的。没有第二性征发育的征象,血浆促性腺激素和性激素停留在青春期前儿童的水平。往往有青春期延迟家族史,父亲14~18岁青春期才启动或母亲乳房发育或初潮年龄延迟。此外,身体其他方面的发育正常,双侧睾丸已下降至阴囊内,没有尿道下裂,没有嗅觉缺失,没有任何先天性躯体畸形。血浆促黄体生成素(LH)、垂体分泌卵泡刺激素(FSH)及睾酮或E2水平低于同龄儿童,但与患儿的骨龄相当。LH对促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋的反应反映了下丘脑-垂体轴的成熟程度,特发性青春期延迟患儿的反应和青春期前正常儿童一样,为低弱反应或无反应,如果在100μggGnRH静脉推注的刺激下,血浆LH峰值>2.0U/L,患儿在1年内必然会有青春期启动。特发性青春期延迟患者中少数的最后身高正常,多数不能达到预期身高,原因可能是这些患者脊柱的生长比青春期正常启动的人群减低。有人则认为这些患者大多同时兼有家族性矮身材。

04特发性青春期延迟应该如何预防

  特发性青春期延迟如何预防?简述如下:

  1、青春期延迟的原因很复杂,有先天遗传方面的,也有后天的营养和疾病因素等如发现青春期延迟,要及时就医

  2、对临近青春期的儿童,父母要及时地向他们讲解一些青春期卫生知识要教育女孩子青春期后注意经期卫生需要做妇科检查时,切勿讳疾忌医,以免延误治疗时期而造成不可逆损害(如处女膜闭锁)

  3、月经迟来的少女,可能是青春期延迟的表现,说明性功能成熟较晚,应当适当晚婚如果结婚过早,容易造成月经不调及发生生殖器官感染性疾病

  4、对于男孩,从初生即应该注意阴囊中有无睾丸及睾丸发育情况如果1周岁后睾丸仍未下降,或发现其他异常,应及时去医院诊治,以免错过最佳治疗时期如隐睾至青春期,即使手术复位后,生精功能也会因严重受损而不能恢复积极预防(治疗)流行性腮腺炎及睾丸炎并发症

  5、在青少年时期,要注意保护好生殖器官,防止不当运动使睾丸受到损伤;避免受到强烈的放射线照射,不要长期穿紧身裤

  6、维生素A摄入减少是青春期延迟的原因之一,需补充维生素A和铁

  7、青春期长期延迟会影响骨质矿化,增加了成年期发生骨折的危险因此,有指导地给予性激素短程治疗,促进青春期的启动

05特发性青春期延迟需要做哪些化验检查

  特发性青春期延迟应该做哪些检查?简述如下:

  1、内分泌激素检查。若为性腺发育不良引起的青春期延迟,垂体分泌卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成素(LH)明显升高,T、E2下降;下丘脑-垂体以上功能低下者,则FSH、LH下降。TSH、F、PRL的检查则对诊断甲状腺功能减退、库欣综合征、高催乳素血症引起的青春期延迟有意义。

  2、生长激素激发试验。对鉴别性发育延迟引起的生长迟缓及生长激素缺乏引起的生长迟缓甚为重要,因为前者只要诱导性发育就可促进生长,而后者需要生长激素的治疗。为此,必要时需作生长激素激发试验。

  3、GnRH激发试验。下丘脑病变引起者,促性腺激素释放激素(GnRH)试验可出现反应,提示垂体分泌促性腺细胞尚正常,但根据我们的经验,大都也要先应用GnRH治疗5~7天后再做GnRH试验,反应较明显。垂体病变引起的,GnRH激发试验反应不良。

  4、CT或MRI。当临床有线索提示下丘脑-垂体病变时,CT或MRI价值较大。

  5、视力、视野检查。有助于判断有无肿瘤压迫视神经。

  6、B超。对女孩可了解卵巢,子宫的发育情况。

  7、睾丸活检。一般少用,可明确生殖细胞分化是否正常。

  8、骨龄。在单一促性腺激素功能低下者,骨龄落后较轻,体质性及垂体功能低下引起的,骨龄落后较为明显。

06特发性青春期延迟病人的饮食宜忌

  特发性青春期延迟患者的饮食保健应注意哪些问题?简述如下:

  青春期正处于长身体的时候,因此需要补充营养,合理饮食。另外维生素A摄入减少是青春期延迟的原因之一,需补充维生素A和铁。

07西医治疗特发性青春期延迟的常规方法

  特发性青春期延迟的治疗方法有哪些?简述如下:

  男性患儿从14~15岁开始给予口服十一酸睾酮,40mg/d,或十一酸睾酮注射剂或庚酸睾酮注射剂100mg,每4周肌注1次,4个月为1个疗程。疗程结束后,全面评价治疗反应。

  女性患儿从13岁开始给予炔雌醇(乙炔雌二醇)5ug/d或结合雌激素0.3mg/d口服,3~4个月为1个疗程。可能1个疗程即足以启动第二性征的发育,并不会引起骨龄提前和阻碍达到预期的最后身高。

  如果1个疗程结束后3~6个月自发的青春期仍不启动,可以给予第2个疗程治疗。通常只需1~2个疗程的治疗即可达到目的。当骨龄男孩达到13岁、女孩达到12岁,在1年内青春期即会启动。

  目前生长激素治疗矮身材儿童仍有争论,生长激素治疗特发性青春期延迟虽可暂时提高生长速度,但是并不能显著增加最后身高,不提倡使用生长激素治疗。

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