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血管活性肠肽瘤简介

相关问答

  血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽,VIP)而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少,故又称为WDHA或WDHH综合征。

【详情】

01血管活性肠肽瘤的发病原因有哪些

  胰岛细胞增生是VIPoma综合征的原因之一,此病有遗传倾向。

  胰岛细胞增生(45%):
  胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种:
  一、B细胞(β细胞),约占胰岛细胞的60%~80%,分泌胰岛素,胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。
  二、A细胞(α细胞),约占胰岛细胞的24%~40%,分泌胰高血糖素,胰高血糖素作用同胰岛素相反,可增高血糖。
  三、D细胞,约占胰岛细胞总数的6%~15%,分泌生长激素抑制激素。
  遗传(30%):
  此病的发生与遗传有关,如果父母或者是其他亲属患此病,后代就有可能引起此病。所以说,血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。

02血管活性肠肽瘤容易导致什么并发症

  血管活性肠肽瘤可能会并发低磷血症,高钙血症,高血糖症,肾结石等症,严重影响患者的身体健康,威胁患者生命,因此一定要及时治疗。

03血管活性肠肽瘤有哪些典型症状

  1、腹泻

  本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻,有70%的病人每天的腹泻量在3L以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色,腹泻常呈突发性,暴发性发作,但在重症病人可呈持续性腹泻,VIPoma病人在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

  2、水,电解质和酸碱平衡紊乱

  由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,病人不同程度地存在脱水,循环血容量下降,猪八戒钾,低氯血症,代谢性酸中毒等水,电解质和酸碱平衡的紊乱;严重病人甚至可进一步导致心律紊乱,低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症,乃至死亡。

  3、低胃酸或无胃酸

  有3/4的病人胃液酸度降低,甚至无胃酸,其发生机理是,血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分病人可导致无胃酸,对病人行胃粘膜活检,发现壁细胞数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。

  4、低磷血症和高钙血钙

  有约60%的病人会出现低磷血症,50%的病人有高钙血症,出现钙,磷代谢障碍的机理尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙,低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。

  5、葡萄糖耐量降低和高血糖症

  约50%的病人有葡萄糖耐量减低,而出现血糖增高者则略少些,约为18%,其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果,在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。

  6、其他

  约62%的VIPome病人可有腹部痉挛;20%的病人会出现阵发性皮肤潮红,常发生在颜面部或胸部;Bloom报道4%的病人发生肾结石,其机理仍不清楚。

04血管活性肠肽瘤应该如何预防

  血管活性肠肽瘤有一定的遗传倾向,做好孕前检查,预防患儿的出生高危人群进行定期筛查,争取做到早诊断早治疗是本病的防治关键

05血管活性肠肽瘤需要做哪些化验检查

  一、实验室检查

  脱水,低血钾,低血氯,代谢性酸中毒,低胃酸,高血钙,低血镁和葡萄糖耐量减低等。

  二、血清血管活性肠(VIP)测定

  正常人空腹血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma病人血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,亦有高达2400pg/ml者。

  三、定位诊断

  由于VIPoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

  1、B超和CT:可以显示肿瘤的部位,大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。

  2、选择性胰动脉造影:可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

  3、经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC):通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。

  4、术中B超:有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

06血管活性肠肽瘤病人的饮食宜忌

  肿瘤吃哪些食物对身体好:

  1、应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主,新鲜蔬菜、水果每餐必备。

  2、多吃有一定防癌抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。

  3、选用具有软坚散结作用的食物:诲望、紫菜、淡莱、海参、鲍鱼、墨鱼、海带、甲鱼、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇等。

  4、不同体质选用不同食物。脾胃虚弱、中气不足可食用乳鸽、鹃鸦、鸡蛋、大枣、圆肉、生姜、大蒜、鲜菇等;肝肾阴虚可用乌鸡肉、猪腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鲍肉等;血虚可食用猪肝、猪骨、鹅血、菠菜、豆制品等。

07西医治疗血管活性肠肽瘤的常规方法

  一、手术治疗

  手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:

  1、肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

  2、如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。

  3、如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

  4、术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

  5、对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。

  6、如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。

  二、药物治疗

  1、药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。

  2、控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂,可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP)。

  3、治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotideacetate),该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotideacetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。

  三、化学疗法

  1、化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉,剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。

  2、干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。

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