1、发病原因
肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70％的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。
2、发病机制
关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿。先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用)，结果显示囊液的电解质组成与血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低。
并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热；压迫十二指肠尚可形成内瘘；门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎、梗阻性黄疸、门脉高压以及下腔静脉受压等。
先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块，肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛，囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛，呕吐，黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水，门脉高压症，合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现，临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑，质韧，合并感染时可伴有触痛。
1、调查资料显示，具有家族倾向，同时可能合并有多器官囊肿，目前缺乏行之有效的预防措施，孕期应做到定期检查，若发现孩子存在明显的多发性囊肿倾向或异常，特别是巨大的多发性囊肿，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生
2、孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等，以免导致基因突变
先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果，当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素，转氨酶，碱性磷酸酶，转肽酶升高；合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。
1、B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创，准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的，B超可以确定病灶大小，数量，分布，并能鉴别肝外囊肿，胆管囊肿，寄生虫性囊肿，肝脓肿及肿瘤液化等疾病；同时，B超还可以进行治疗。
2、计算机体层扫描(computertomograph，CT)与B超一样是有效的诊断手段，CT平扫即可显示囊肿大小，形状，部位，分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿；同时，由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性，近年来，CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗，其他磁共振，核素扫描，腹部平片，选择性腹腔动脉造影，胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B超和CT扫描相比，无甚优势，腹腔镜检查为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质内囊肿难以观察，故临床上少有应用。
1、忌：吃过辣、过冷、过酸、辛辣的食物。比如火锅、啤酒、酸奶等。冰凉饮料会造成温度相差太大，强烈刺激胃肠道，导致突发性痉挛。胃痉挛病发了，患者可以马上喝一杯热水、热汤。
2、忌：空腹吃香蕉、菠萝。香蕉中含有大量的镁元素，而镁是影响心脏功能的敏感元素之一。若空腹食用，会使血液中的含镁量骤然升高。菠萝里含有强酵素，空腹吃会伤胃，其营养成分必须在吃完饭后才能更好地被吸收。
3、注意：多吃水果蔬菜、菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。
一、先天性肝囊肿的手术方法
1、肝囊肿切除术：
（1）其手术适应证为：A.有明显临床症状的肝囊肿。B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。D.有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。E.病人情况能承受较大手术者。
（2）手术禁忌证有：A.老年病人有重要器官功能不全者。B.多发性肝囊肿或多囊肝。C.囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。
2、肝囊肿开窗术(openingoflivercyst)：此手术方法手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。
（1）手术适应证：A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。B.诊断明确，囊肿无并发症。C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。D.病人的条件适合手术者。
（2）手术禁忌证：A.其他原因的肝脏囊性病变。B.交通性肝内多发囊肿。C.肝囊性腺瘤。D.有合并症的肝囊肿。E.小的无症状的囊肿。F.位置深未突于肝表面的囊肿。
二、肝囊肿硬化治疗
单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95％～99.8％)破坏囊肿的内皮，经1至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿。