一、发病原因
1、小网膜囊与腹腔之间存在着正常或异常的裂孔,是小网膜囊疝的解剖基础,如Winslow孔过大,小肠系膜或横结肠系膜发育异常出现局部薄弱或缺损等。
2、肠管的游动度过大肠管的游动度过大是其能通过小网膜裂孔而发内疝的又一重要条件。常见导致肠管的游动度过大的原因有:
(1)小肠系膜过长。通常腹腔内游动度比较大的肠管是小肠,在系膜过长的情况下,其异常活动度必将加大,因此临床上疝入的脏器多系小肠。
(2)先天性肠旋转不良:肠旋转不良可同时伴随中肠固定不良,成为发生腹内疝重要原因。
3、肠蠕动异常、腹内压突然增高同其他腹内疝一样,在肠蠕动异常或暴饮暴食后部分肠管重量增加,病人体位突然改变以及腹内压突然增高等诱因作用下,肠管容易由Winslow孔疝入小网膜囊内而形成小网膜囊疝。
二、发病机制
1、致病过程小网膜是连于肝门与胃小弯及十二指肠上部之间的双层腹膜,可分为右侧的肝十二指肠韧带和左侧的肝胃韧带两部分,网膜囊与大腹腔沟通的惟一通道是网膜孔(Winslow孔)。Winslow孔的前界是肝十二指肠韧带,后界是覆盖下腔静脉前面的壁腹膜,上界是肝尾状叶,下界是十二指肠上部,一般可通过1~2指,是小网膜囊疝最易发生部位。如因某种原因导致其过大时,即为肠管的疝入提供了“疝门”。有人认为,Winslow孔过大,能通过或容纳超过2个指头,是形成Winslow孔疝的首要条件。
大网膜是起自胃大弯和十二指肠起始部向下延续的双层腹膜。在胃大弯下延的双层大网膜与横结肠愈着构成胃结肠韧带;大网膜在脐平面以下返折上行(形成大网膜的后两层)至横结肠并分开将其包绕,继而形成横结肠系膜。此两处在胚胎期发育可因融合不全或大网膜退化,或因局部缺血性病变,出现薄弱区或裂孔,为成为生后腹腔脏器和组织进入小网膜囊提供了病理性通道。
当小肠系膜过长或患有先天性肠旋转不良时,则肠管的游动度就会增大,增加了疝入Winslow孔等裂孔的机会。前者以小肠疝入为主,而先天性肠旋转不良因可同时伴随中肠固定不良,表现为小肠系膜附着不全、盲肠升结肠游离、高位盲肠、大网膜附着不全、十二指肠旁隐窝增大等病理改变,故除引起肠扭转外,亦可致大网膜、右侧结肠和横结肠也可经Winslow孔疝入小网膜囊,尤其是大网膜附着不全、右侧结肠下降不全和(或)系膜过长时更容易发生。
小网膜疝的疝环的前壁为肝十二指肠韧带,内有胆总管、门静脉和肝动脉,后方有下腔静脉和脊柱。此结构强韧而扩张性小,很容易压迫通过疝环的肠管,使之难回复,易导致疝内容物的嵌顿和绞窄。
2、病理分型依据肠襻疝突入小网膜囊的路径不同,可有4型。
(1)Winslow孔疝:腹腔脏器经Winslow孔进入小网膜囊即为Winslow孔疝,亦称小网膜孔疝。本病最早由Blandin(1834)报道,据统计占所有疝的0。08%、内疝的8%。临床极罕见,男性多见,疝内容物63%为小肠,30%为末端回肠和(或)盲肠,7%为横结肠,极少数为胆囊和大网膜。复习文献,国内仅报道2例。因无特异性表现,患者在术前确诊或怀疑本病的低于10%,病死率高达49%。
(2)横结肠系膜裂孔疝:肠管从横结肠系膜裂孔疝入小网膜囊内。
(3)肝胃韧带的裂孔疝:肠管的裂孔疝入小网膜囊内。
(4)胃结肠韧带裂孔疝:肠管由胃结肠韧带裂孔疝入小网膜囊内。
1、肠绞窄
Winslow孔疝的疝环前壁为肝十二指肠韧带,结构强韧而扩张性小,疝内容物内易受到压迫而发生嵌顿和绞窄。
2、梗阻性黄疸
胆囊及胆总管位于肝十二指肠韧带前上方,小网膜囊内疝时,其局部压力增大,疝环前壁压迫胆总管,致梗阻性黄疸。
一、症状
本病多以急性肠梗阻为主要临床表现,患者可有上腹部疼痛,呕吐,停止排便排气等症状。
1、腹痛
呈急性发作性绞痛,多较剧烈,难忍,由于病人躯体屈曲时疝环的前壁(肝十二指肠韧带)相对松弛,可减轻腹痛,故病人常取坐位,双膝屈曲至下颌,有学者认为,躯体屈曲时腹痛减轻是Winslow孔疝的一个特征性表现,部分病人可感腰背部疼痛。
2、呕吐和腹胀
其程度与疝入的器官有关,如为肠管,则呕吐较剧烈。如为大网膜,呕吐可较轻,如疝入器官为空肠上段,则呕吐发生早,且频繁,腹胀一般不明显;如疝入器官为回肠或结肠,则呕吐发生晚,腹胀的程度也比较明显。
二、体检
病人上腹部饱满,上腹偏左常可触及质软的囊状肿块,肿块固定有压痛,早期叩诊为鼓音,渗出后多为浊音,可闻及肠鸣音亢进或气过水声,如肠鸣音消失,或出现腹膜刺激症状,或腹腔穿刺抽出血性浑浊液体,表明疝入肠管发生绞窄或坏死,严重者可有休克表现,少数病人可因疝环前壁的胆总管受压迫而出现梗阻性黄疸。
选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物,多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物,减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉),避免食用加工的肉类,限制食用高盐的食物为了肿瘤预防,尽量不要饮酒如果饮酒,则应该限制每日的饮酒量,男士每天不应多于2杯,女士不应多于1杯
一、X线检查
1、立位或仰卧位腹平片
如疝内容物为肠管,可于小网膜囊区见到弧形肠气和气液平面,并使胃左前移位,在右侧腹部可能见到上升至肝下Winslow孔方向的小肠襻,如疝入物含升结肠,右侧腹看不到肠气和积粪影,但Erskine报告19例小网膜囊疝患者中,13例小网膜囊区没有明显气液平面。
2、上消化道造影
可显示胃被推向左侧,延迟造影可见肠管位于小网膜囊。
3、钡灌肠
疝入物为结肠时,可显示结肠移位于小网膜囊内。
4、CT扫描
主要征象有:
(1)肠系膜位于下腔静脉和门静脉之间。
(2)小网膜囊内有气液平面,并呈鸟嘴状指向网膜孔。
(3)右侧腹部无升结肠。
(4)肝下间隙可见2个或更多肠襻。
二、B超检查
肝脏下,小网膜囊孔部,胆总管和门静脉后,小网膜囊区可见异常肠道回声。
三、99mTc-HIDA胆道造影
当疝入物为胆囊时,99mTc-HIDA胆道造影可显示胆囊,胆道位置异常。
在饮食方面要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、高糖分和高热量,富含维生素和微量元素的食物及新鲜水果、蔬菜,多吃全谷物和豆类食物,减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉),避免食用加工的肉类,限制食用高盐的食物,避免抽烟喝酒。
避免熬夜,避免增加腹压的情况。
1、治疗
本病容易导致疝入肠管绞窄、坏死,故一旦怀疑为本病所致急性机械性肠梗阻,应及时手术治疗。
术中行肠管复位时,如疝入肠襻嵌顿不严重,可轻轻牵拉疝入肠襻,使之复位。如梗阻肠管膨胀、复位困难,可先切开小网膜囊,行嵌顿肠襻肠腔减压后再复位;或先切开、松解十二指肠降部侧腹膜,并充分游离十二指肠,扩大疝环(小网膜孔),然后复位疝入的肠襻。复位后根据肠管的活力决定保留或切除。然后将裂孔缝合和(或)用大网膜覆盖缝合关闭裂孔,以防复发。
2、预后
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