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先天性胃出口梗阻简介

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  先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%,可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。

【详情】

01先天性胃出口梗阻的发病原因有哪些

  1、发病原因

  目前尚不清楚,推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期

  前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检,报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症,可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。有人收集到81例,有家族性幽门闭锁,认为是常染色体隐性遗传病。4型中,最常见为幽门膜式闭锁或狭窄,其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastricdiaphragm)。本节重点介绍此病。

  2、发病机制

  胃内隔膜多位于幽门前1.5~3cm,或接近幽门处,也有同发生2个隔膜,另一个距幽门数厘米处,在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开。隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)。厚2~3mm,由黏膜、黏膜下组织和肌层组成。两侧均被覆有黏膜,间隙中充满疏松结缔组织。

02先天性胃出口梗阻容易导致什么并发症

  可并发营养障碍,生长发育障碍,脱水,碱中毒,可并发贫血等。病程较长,病人逐渐出现全身乏力,日益消瘦,体重下降,尿少、便秘,有时出现精神症状及手足搐搦等。

03先天性胃出口梗阻有哪些典型症状

  本病多见于早产儿,大多数患儿有羊水过多史,隔膜孔大,足以通过食物,可无症状,隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄,则可引起梗阻症状,生后不久即出现呕吐,吃奶后即吐,呈喷射性,含乳汁和乳凝块,无胆汁和血液,呕吐常呈间歇性,伴有食欲减退,体重减轻,一般低于标准体重10%~15%,有的甚至低25%~40%以上,进食后哭闹,烦躁,呕吐后缓解,呕吐顽固则可出现脱水,碱中毒,营养不良,体检上腹部膨隆,可有胃形,有胃蠕动波,中下腹平坦,隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状,如为两个隔膜,则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀,充满分泌物,形成一个囊性肿物,在上腹部可触及。

04先天性胃出口梗阻应该如何预防

  先天性胃出口梗阻目前病因尚未十分明确,因此尚无有效的预防措施有学者认为本病是常染色体隐性遗传病,因此应做好遗传学咨询工作

05先天性胃出口梗阻需要做哪些化验检查

  1、血液检查

  有血浆蛋白下降和血红蛋白减低,常有碱中毒;应查血钠,钾,氯,钙和血pH值。

  2、X线检查

  可见胃泡影,中下腹无充气影,胃大小正常,于幽门前1~2cm处可见狭窄,通过隔膜孔显示正常幽门括约肌和十二指肠球部影,胃内隔膜完全闭锁可通过上消化道钡餐,胃镜诊断,服钡检查,胃窦部为盲端,钡灌肠显示细小结肠。

06先天性胃出口梗阻病人的饮食宜忌

  1、保护胃粘膜,避免高盐、过硬、过烫、暴饮、暴食,要少食多餐,定时定量,吃易消化的饮食。

  2、食物要新鲜,多吃新鲜蔬菜和水果,增加优质的蛋白质摄入量。

  3、胃出口梗阻病人多有胃脘部饱胀、疼痛等食积不消的症状,应多食易消化类的食物;常见的恶心、呕吐、食欲不振等症状,宜食开胃降逆的清淡食物。

  4、胃出口梗阻手术后的饮食调理,应选用高营养、少刺激的食品。主食以病人素日习惯品种为好,加用苡仁粥、糯米粥,有益无损。副食以鲜肉、鲜蛋、鲜蔬菜、鲜水果为好。术后病人每日3~5餐,饭量逐渐增加,不少病人半年后可恢复术前饭量。如有饭后恶心、呕吐现象,不必着急,可稍坐片刻或慢行散步,症状即可减轻。也可用生姜10克煎汤频服。

07西医治疗先天性胃出口梗阻的常规方法

  1、治疗

  无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术,符合生理解剖,效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者,应行瓣膜切除,幽门成形术,术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期,由于幽门管腔细小,瓣膜有水肿肥厚,不易切除瓣膜者,可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

  2、预后

  过去本病治愈率为80%,我们收集的29例全部治愈。中国医科大学1976~1987年共收治10例,其中幽门瓣膜狭窄5例,幽门窦部瓣膜狭窄5例。2例新生儿幽门瓣膜中央小孔极小,约有0.2cm,以高位肠梗阻入院,经钡餐胃肠透视及术中确定诊断。全部病例均经手术治疗,术后经过平稳治愈出院。其中4例随访2~12年,患儿出院后1~2个月完全恢复正常,生长发育和智力发育均良好。

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