脾脏肿瘤的起因至今尚未完全阐明，但近30年的研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。在西非具绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤和高度反应性疟疾性脾大有许多临床和免疫学的共同点，这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析，脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。
肿大的脾脏对周围脏口可产生压迫症状，如压迫肠道可引起肠梗阻，如压迫左侧输尿管可引起上尿路梗阻，也有部分病例因癌肿自发性破裂，以腹腔内出血作为就诊的首发症状。肠梗阻指肠内容物通过障碍，通俗地讲就是肠道不通畅，这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。
脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现在：
1、脾脏自身的表现：肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，表现呈渐进性增大、质硬、表面凹凸不平、活动度差、触痛明显。
2、肿块所产生的局部压迫症状：如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。
3、恶性肿瘤的毒性表现：如低热、乏力、贫血、消瘦等，部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。
为预防脾脏原发性恶性肿瘤，首先应养成良好的生活习惯，戒烟限酒世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3；其次，不酗酒烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质
其次，不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态
影像检查在脾肿瘤的诊断中起着举足轻重的作用，X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具特殊性；B超检查可确定脾脏有无肿块，系实质或囊性，但不能区分良恶性；经皮穿刺活检危险性较大，且穿刺部位难以定准；CT及磁共振不仅显示脾脏本身的病变，尚可显示肿块与邻近脏器的关系，淋巴结或肝脏的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病变；选择性脾动脉造影可显示脾实质缺损等征象。
为预防脾脏原发性恶性肿瘤的发生，广大朋友应忌油腻、生冷刺激难消化食物。不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。养成良好的生活习惯，戒烟限酒。
为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗，其主要手段是脾切除术，术中注意脾包膜的完整及脾门周围淋巴结的清扫，术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。
1、霍奇金淋巴瘤
MOPP为首选方案，即氮芥（M）、长春新碱（O）、丙卡巴肼（P）和泼尼松（P）。
2、非霍奇金淋巴瘤
化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP，即环磷酰胺（C）、长春新碱（O）和泼尼松（P）。