先天性胃壁肌层缺损简介

01先天性胃壁肌层缺损的发病原因有哪些

　　先天性胃壁肌层缺损的发生胚胎发育异常、胃壁局部缺血及胃内压增高有关，病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。

　　一、先天性胃壁肌层缺损发病原因

　　关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血：在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高：促使穿孔的主要因素。生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　二、先天性胃壁肌层缺损发病机制

　　先天性胃壁肌层缺损病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下层及浆膜层。生后任何使胃内压增加的因素，均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。

02先天性胃壁肌层缺损容易导致什么并发症

　　患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。先天性胃壁肌层缺损可导致胃穿孔、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克的发生。

03先天性胃壁肌层缺损有哪些典型症状

　　先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病，也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

　　1、初期症状：起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

　　2、晚期症状：可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

04先天性胃壁肌层缺损应该如何预防

　　先天性胃壁肌层缺损的预后较差，因此做好定期检查对本病的预防很重要，另外对于孕产妇要做好孕期保健等，其具体预防控制措施如下所述

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗

　　2、做好随访，作好孕期保健，防止早产、宫内缺氧

　　3、防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的食物

05先天性胃壁肌层缺损需要做哪些化验检查

　　先天性胃壁肌层缺损的检查包括有外周血细胞、血生化、X线及B超检查，其具体检查方法如下所述。

　　1、外周血检查

　　感染时外周血象白细胞计数明显增高。

　　2、生化检查

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm³，以粒细胞为主，腹水pH7.35～7.24（正常7.45）。

　　3、X线检查

　　X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。检查可发现气腹、液气腹。在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。

　　（1）卧位腹部平片 可见腹胀，气体增多，呈“足球征”。

　　（2）立位腹部平片 膈下可出现游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象。

　　（3）水平侧位 见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，及对本病的预后非常重要。

　　4、常规做B超。

06先天性胃壁肌层缺损病人的饮食宜忌

　　先天性胃壁肌层缺损的饮食

　　先天性胃壁肌层缺损的病人，由于存在腹泻、腹痛、消瘦、贫血及全身性营养不良等症状，通过饮食调养改善上述症状，从而促进病人康复就有十分重要的作用。

　　1、供给充足的热能和蛋白质。由于长期慢性病程，机体消耗大，应供给充足的热能，以防止体重继续下降。可供给高蛋白、高热能、低脂半流质饮食或软饭，蛋白质100克/天以上，脂肪40克/天，总热能为10460兆焦/天(2500千卡/天)。选择脂肪含量少且易消化的食物。严重者可采用静脉高营养或要素饮食及匀浆饮食，以保证热能及正氮平衡。

　　2、补充足够的维生素。除食物补充外，必要时补给维生素制剂。结合临床症状，重点补充相应的维生素，如维生素A、复合维生素B、维生素C、维生素D、维生素K等。

　　（3）注意电解质平衡。严重腹泻时电解质的补充极为重要，早期可静脉补充。饮食中给予鲜果汁、无油肉汤、蘑菇汤等。缺铁性贫血者可进食含铁丰富的食物，如动物肝脏等，必要时口服铁剂。

　　（4）少量多餐。选择细软易消化的食物，既保证足够营养，又不致加重肠道负担。在烹调上尽量使食物细、碎、软、烂，以煮、烩、烧、蒸等方法为宜，避免油煎、油炸、爆炒等，以减少脂肪供给量。应注意食物的色、香、味、型，想方设法提高病人食欲。每日以6～7餐为宜。

　　（5）为保证营养供给，对食欲不振的病人可用代替性治疗。口服要素膳，全营养制剂等，以补充营养。

07西医治疗先天性胃壁肌层缺损的常规方法

　　先天性胃壁肌层缺损明确诊断后，应尽快进行手术，早诊断、早治疗对本病的预后至关重要，其具体治疗方法如下所述。

　　一、先天性胃壁肌层缺损的治疗

　　1、诊断明确。

　　2、立即做好术前准备，如禁食、清洁肠道，必要时可行胃管排气减压。

　　3、按医嘱给予相关补液，以达到纠正水、电解质紊乱及休克，抗感染的功效。

　　4、呼吸管理（勿用正压给氧）、腹穿减压。

　　5、手术修补穿孔。

　　6、术后持续胃肠减压72小时，营养支持。

　　二、先天性胃壁肌层缺损的预后

　　本病虽少见，但病死率高达25％～33％，6h内诊断并治疗可存活。12h内诊断，存活率为50％；超过12h诊断，存活率为25％，多死于休克。