一、发病原因
新生儿肝炎起病于满月之内，故感染可能发生于胎内，多数由病毒引起，常见的病原有：肝炎病毒(包括HAV、HBV、HCV、HDV、HEV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒、腺病毒和EB病毒，以及梅毒螺旋体、结核杆菌及鼠弓形虫、细菌等各类病原体感染等。细菌感染中B组链球菌、李斯特菌、金葡菌、大肠埃希杆菌等可引起肝脏病变。目前为止尚有许多新生儿肝炎病因未明。乙型肝炎病毒感染在亚洲相当普遍且经常发生在新生儿早期，但并不引发新生儿胆汁郁积，他们大多数无症状而且在1岁以内肝脏功能正常，尽管在婴儿期可发生严重的急性或暴发性乙型肝炎，这些患儿在出生后2个月之内并不出现肝脏功能异常或黄疸。CMV是新生儿肝炎病原中最常见的一种，常早期出现症状。
病因虽多，但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化。巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。
二、发病机制
1、感染性肝炎
大多指胎内感染的肝炎，围生期感染的意义特别重要，特别是TORCH感染(TORCHinfections)，即T∶toxoplasma，弓形虫；R∶rubellavirus，风疹病毒；C∶cytomegalicvirus，CMV，巨细胞病毒；H∶herpessimplexvirus，HSV，单纯疱疹病毒；O∶other，其他感染。我国学者经过大量深入的研究证明，CMV在本综合征的病原中占首位，并发现CMV感染可能发展为胆管闭锁，而且与胆总管囊肿有密切关系。
2、先天性胆管闭锁或胆汁淤积
包括先天性肝内和肝外胆管闭锁，不同原因引起的胆汁淤积(主要有溶血后胆汁黏稠症等)。
3、先天性遗传代谢性疾病所致的肝脏损害
糖(主要是半乳糖和果糖)、氨基酸和胆红素的代谢异常均可是本综合征的病因基础。在以代谢异常为病因者中，α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因。其他如1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶(UGUT)缺乏引起的半乳糖血症，磷酸果糖醛缩酶(FPA)缺陷导致果糖不耐受症，葡萄糖-6-磷酸激酶缺陷导致糖原贮积症等，氨基酸代谢异常的代表性疾病是遗传性酪氨酸血症Ⅰ型。基于胆酸代谢异常的疾病有特发性梗阻性胆管病和家族性进行性肝内胆汁淤滞综合征(Bylerdisease)等。
往往多种因素共同致病，感染、先天性肝胆异常与先天性代谢性异常混淆于本综合征之中。
病程迁徙常至生长落后，可发生佝偻病、牙釉质发育不良等。发展至重型可出现肝硬变、门脉高压、肝性脑病、高胆红素血症、消化道大出血、脓毒症肝硬化、肝功能衰竭等。
1、维生素D缺乏性佝偻病，简称为佝偻病。在婴儿期较为常见，是由于维生素D缺乏引起体内钙，磷代谢紊乱，而使骨骼钙化不良的一种疾病。佝偻病发病缓慢，不容易引起重视。佝偻病使小儿抵抗力降低，容易合并肺炎及腹泻等疾病，影响小儿生长发育。
2、因釉质发育不全是牙齿在发育钙化期间遗留的缺陷，萌出后才能发现，所以发现后再补充维生素D是无意义的。应注意孕妇的保健和预防婴幼儿的急性高热性疾病。
3、肝硬化(hepaticsclerosis)是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生，结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形，变硬而发展为肝硬化。
4、门静脉高压(portalhypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群，绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。
5、肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)又称肝性昏迷，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。
6、黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜，皮肤及其他组织被染成黄色，因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜，皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸。
7、脓毒症(sepsis)是指由感染引起的全身炎症反应综合征，临床上证实有细菌存在或有高度可疑感染灶。虽然脓毒症是由感染引起，但是一旦发生后，其发生发展遵循其自身的病理过程和规律，故从本质上讲脓毒症是机体对感染性因素的反应。
一、一般表现特点
1、黄疸
为新生儿肝炎最突出的表现，大部分患儿因黄疸就诊，新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿，多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸，并持续2周以上时间，或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸，大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。
2、肝脾肿大
肝脾均可触及，肝脏一般为中度肿大，肝脏增大，触诊光滑，边缘稍钝，脾脏增大不显著，轻症经一般处理后，就逐步好转，大便首先变黄，皮肤及巩膜黄疸逐渐消退，肝脏缩小到正常范围，生长及发育亦良好，整个病程4～6周。
3、大便
出生时大便颜色正常，以后渐转为淡黄色或灰白色大便，往往不是持续性，有时有少许淡黄色或绿色大便。
4、尿
结合胆红素可以从小便中排出，大部分患儿有浓茶样小便，可染黄尿布。
5、其他
常伴随少许呕吐，厌食，体重不增等。
部分病儿因疾病发展缓慢，一般又无发热，厌食，呕吐等，且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意，直到满月或更晚才被发觉，以后逐渐发展为重型，也有一开始就表现严重症状者，重症者黄疸日趋严重，大便呈陶土色，肝脏增大(可达肋下5～7cm)，质偏硬，脾脏亦增大(可达肋下6～7cm)，腹壁静脉怒张，腹水征，会阴及下肢水肿，可发展到肝性脑病等；或发生大出血，脓毒症等并发症而死亡。
二、常见病因临床特点
几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点：
1、新生儿乙型肝炎
乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性的人群分布具有家庭聚集现象，这种现象与它的水平传播和垂直传播有关，研究指出：慢性HBsAg携带的母亲，其新生婴儿HBsAg发生率高；这些婴儿发展为HBsAg慢性携带者的比率较低(约为16％)，并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒。
（1）影响母亲感染子女的因素可能有：
①母体补体效价越高，婴儿HBsAg阳性率越高，母体补体效价达1∶64者所生婴儿HBsAg阳性率高达90％。
②母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者，较无症状携带者更易传染后代，前者感染率为56.5％，后者为5％。
③抗原携带者所生子女，若已有过HBsAg阳性，则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大，阳性发生率为72％，反之为10.2％。
④e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素，e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高，如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者，婴儿HBsAg几乎均为阴性，对此也有不同的观点。
（2）临床表现：大多数HBsAg感染婴儿呈亚临床过程，无黄疸，仅有轻度的肝功能损害，除持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高外，无其他征象，肝大少见，氨基转移酶波动，迁延可达1～2年之久，往往发展为慢性HBsAg携带状态，少数发生黄疸者恢复迅速，分别于病后第6～9个月HBsAg转阴，且出现HBsAb，表明新生儿乙型肝炎与成人相似。
少数可表现为暴发型或重症型，病情危重，从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2～15天)，常见肝性脑病，出血，血氨可达10mg/L以上(正常值0.9～1.5mg/L)，近期预后极差，病死率达60％左右，死亡原因多为败血症，肺出血，肝性脑病伴脓毒血症等，但其远期预后较好，存活者肝组织恢复良好。
2、先天性巨细胞包涵体病毒肝炎
CMV属疱疹病毒属，是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。
临床表现特点宫内感染者，在新生儿期内出现临床症状，表现为突出的黄疸，肝脾肿大等肝炎的症状，出生时获得感染者，其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右，少数还有呼吸道感染症状，贫血，血小板减少及单核细胞增多症的表现，脑损害可表现为小头畸形，癫痫，耳聋，智力障碍，脉络膜炎等。
3、新生儿李斯特菌病
李斯特菌(Listeria)为革兰阴性杆菌，感染多发生于新生儿，免疫缺陷患者，妊娠期或产褥期妇女等，尤其以新生儿感染最常见。
（1）传播方式：新生儿获得本病的方式如下：
①母亲有菌血症时，细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。
②母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染，或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。
③李斯特菌可在女性阴道，男性尿道中长期存在而不产生症状，新生儿出生后可从周围环境获得感染。
（2）临床表现：胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出症状时，表现为黄疸，肝脾肿大等临床表现，病死率可高至40％～50％，早产儿可达73％，常发生败血症，为新生儿感染最常见的临床类型，多于生后立即或数天内发病，母多有围生期发热史，表现为出生后发热，呕吐，拒食，腹泻，嗜睡，黄疸，肝脾肿大，有时有结膜炎，皮疹，重者体温不升，呼吸窘迫，发绀，呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状，涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高，脑脊液为脑膜炎的表现。
4、α1抗胰蛋白酶缺乏症
先天性α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷，患儿主要表现为肝脏和肺部的损害，多在生后出现肝病和肺气肿的症状，起病年龄不一，最早可在出生第1天就出现黄疸，胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别，胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化，部分患儿在婴儿期死亡，部分到学龄期出现腹水，食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。
本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疹病毒、弓形体等引起，由母亲直接传播给胎儿，母亲可不发病母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者，新生儿发病率高本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降预后较佳，60％～70％可治愈转为肝硬化或死亡者较少本病治疗疗效未令人满意，部分病人有向慢性肝炎、肝硬化发展的趋向，故及应早诊断、治疗
一、实验室检查
1、血，尿胆红素
总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)，结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主，絮状浊度试验早期变化不明显，尿胆元阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。
2、酶学改变
谷丙转氨酶(ALT)升高程度不一，低者可仅略高出正常值，高者可>200U，多数临床好转后，ALT下降，部分病儿则临床好转而ALT反比原来升高，然后再下降。
3、甲胎球蛋白测定
正常新生儿甲胎蛋白阳性，约至生后1个月时转阴，如用定量法，则仍在正常值以上，新生儿肝炎患婴则满月甲胎蛋白仍阳性(可能为新生肝细胞的作用)，且可持续达5～6个月之久，如用定量法动态观察之，则可见其随着病情的好转而下降，若甲胎蛋白不下降，临床症状缓解，可能为肝脏严重损害到不能再生的程度，示病情严重。
4、病原学检测
对患儿胎粪，外耳道，结膜，鼻咽或羊水取标本涂片，革兰染色找细菌，血液乙型肝炎病毒标志，CMV，单纯疱疹，风疹，弓形虫抗体(IgG和IgM)及2周后血清对比，其他如尿液细菌培养，CMV培养，母亲“TORCH”抗体检查等。
二、辅助检查
肝胆超声影像，胆道闪烁扫描，十二指肠液颜色分析及核素计数，对有淡黄色或土色粪便的患儿与胆道闪烁扫描同步进行。
1、应注意营养平衡。
2、保证禁食者每天的糖类供应，葡萄糖可按8～12mg/(kg·min)计算给予。
3、供应一般量的蛋白，勿使超负荷。
4、脂肪供应减少，肠内胆盐的减少影响对食物中脂肪的分解和吸收，还促使肝和小肠合成胆固醇增多
5、肌内注射维生素A、K、D、E。
新生儿肝炎的一般病例可用中药清热、利湿、退黄，如茵陈蒿汤等。中药茵陈三黄汤可长期服用，重症可用注射液，每日1～2次。病因明确者，针对病因治疗。