肝外胆管结石可分为原发性和继发性两种。原发性占大多数，指原发于胆管系统内的结石，多数为胆色素结石或混合性结石；继发性指胆囊内结石排至胆管内的，多数为胆固醇结石。
感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。
胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。
此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。
肝外胆管结石主要病理改变是胆道梗阻和感染；由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。
1、急性期并发症肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染，包括重症肝胆管炎、胆源性肝脓肿及伴随的感染性并发症。感染的诱因与结石的梗阻和胆道的炎性狭狭窄有关。急性期并发症不仅死亡率高，而且严重影响手术效果。
2、慢性期并发症肝内胆管结石病的慢性期并发症包括全身营养不良、贫血、低蛋白血症，慢性胆管炎和胆源性肝脓肿，多发性肝胆管狭窄，肝叶纤维化萎缩，胆汁性肝硬化、门脉高压症，肝功能失代偿，以及与长期胆道感染和胆汁滞留有关的迟发性肝胆管癌。肝内胆管结石病的慢性期并发症既增加了手术的困难，也影响手术效果。
肝外胆管结石一般平时无症状或仅有上腹不适，当结石造成胆管梗阻时可出现肝外胆管结石的典型症状表现，即腹痛、寒战高热和黄疸，称夏科三联症。
1、腹痛：右上腹或剑突下阵发性绞痛，向右肩、背放射。伴恶心、呕吐。常因进食油腻和体位改变而诱发。
2、寒战高热：占2/3，发生于腹痛之后，与胆道感染、毒素或细菌入血有关。
3、黄疸：腹痛、寒战高热后1~2日出现黄疸。
4、重者出现神志改变或休克，为急性梗阻性胆管炎或重症胆管炎表现，需急诊手术。
5、查体示剑突下、右上腹压痛、肝区叩痛。有时可触及肿大的胆囊。
6、B超、CT显示肝总管或胆总管结石，肝功示直接胆红素升高。
肝外胆管结石的预防原则有三点：合理调整饮食结构；积极预防抗感染治疗；早期发现，早期治疗
1、养成多饮水的习惯：多饮水可稀释尿液，降低尿内晶体浓度，冲洗尿路，有利于预防结石形成及促使尿石排出，一般成人每日饮开水2000毫升以上，对预防结石有一定意义
2、解除尿路梗阻因素：积极处理尿道狭窄、前列腺增生症等，以解除尿路梗阻
3、积极治疗尿路感染
4、长期卧床病人，应鼓励及帮助其多活动，借以减少骨质脱钙，增进尿流畅通
5、调节尿液酸碱度：根据尿石成分，调节尿液酸碱度，可预防尿石复发，如尿酸盐、草酸盐结石在酸性尿中形成，磷酸盐、碳酸盐结石在碱性尿中形成
6、防治代谢性疾病，如甲状腺功能亢进者应行手术治疗
7、饮食调节和药物预防
B超检查可发现胆管内结石及胆管扩张影像。一般首选B超检查，必要时可加行ERCP或PTC。CT一般只在上述检查结果有疑问或不成功时才考虑使用。
1、实验室检查：血清胆红素升高，尿中胆红素升高，尿胆原降低或消失，粪中尿胆原降低。
2、B型超声检查见胆管扩张，胆管内见结石影像。
3、B超、CT显示肝总管或胆总管结石，肝功示直接胆红素升高。
4、查体示剑突下、右上腹压痛、肝区叩痛。有时可触及肿大的胆囊。
肝外胆管结石患者的食谱应遵循高糖、高蛋白、高纤维素、低脂肪的原则，多吃鱼类、瘦肉及新鲜蔬菜和水果等。患肝内胆管结石的人应戒烟限酒，避免暴饮暴食或食用刺激性的食物，因为饮食不当往往是导致患者发病的直接原因。此外，保持良好的精神状态，培养良好的生活习惯，也是防治该病的有效措施。
1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。
2、有相当一部分胆囊炎和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。
3、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
4、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。
5、多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。
肝外胆管结石主要采用外科手术治疗，原则是：
1、尽可能在手术中取尽结石。
2、去除感染的病灶。
3、保证手术后胆管引流通畅。
手术方法采用胆总管探查，切开取石和引流术，如伴有胆囊结石和胆囊炎变，情况允许时可同时行胆囊切除术。常遇到的情况有三种：上下端均通畅，无其他病变，放置T管引流即可；上端通畅，下端有炎变狭窄等梗阻病变，如无法用手术解除时，则可适用胆管肠道内引流术，常用胆管空肠Roux-en-Y吻合术。如病人年老体弱，病情又严重时，亦可行胆总管十二指肠吻合术；下端通畅，而上端有梗阻因素，此时常为肝内胆管结石，则应按肝内胆管结石处理；如发现胆管内为泥沙样结石，胆管扩张，亦可在第一次胆管切开取石时，即行胆肠吻合术。术前要纠正水、电解质酸碱平衡失调，使用有效抗生素控制感染，加强肝功能的保护，术后注意全身营养和水、电解质、酸碱平衡，合理使用抗生素，防治各种并发症。