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先天性肠旋转异常简介

相关问答

  肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中,以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全,从而引起肠梗阻或肠扭转。大概在6,000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状,少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。

【详情】

01先天性肠旋转异常的发病原因有哪些

  一、中肠未旋转

  中肠在退回腹腔时未发生旋转,仍保持着原始的位置,小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上,肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列,常伴有脐膨出及腹裂畸形。

  二、肠旋转不完全

  肠袢旋转90°后停止,小肠悬挂于腹腔右侧,盲肠和近端结肠居于腹腔左侧,阑尾位于左下腹,为常见的旋转异常。十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉,而位于肠系膜根部右侧,不存在十二指肠空肠曲,末端回肠自右侧向左进入盲肠。升结肠在脊柱前方或左侧,十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。结肠本身的发育使横结肠横位,近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展,十二指肠与近端结肠有盘绕。

  三、肠旋转异常Ⅰ型

  肠袢旋转180°后停止,十二指肠下部在肠系膜根部后方,盲肠和升结肠位于腹部中线,并有片状腹膜粘连带或索带,跨越于十二指肠第二部的前方,附着于右侧腹后壁。当近端结肠发育停顿时,盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧,压迫十二指肠。

  四、肠旋转异常Ⅱ型

  如反向旋转或混合旋转。

  1、中肠在反时针方向旋转90°后,又按顺时针方向再旋转90°~180°,使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。

  2、结肠近端向右移行,全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。

  3、近端结肠及其系膜向右移位时,将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内,形成结肠系膜疝,升结肠系膜构成疝囊壁,囊内小肠可发生梗阻。

  4、中肠在顺时针方向旋转180°后,横结肠走行于腹膜后,小肠与升结肠位置正常,横结肠在其后交叉,十二指肠下部位于前方,如中肠继续按顺时针方向旋转180°,则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转,盲肠移位左侧,十二指肠位于右侧。

  五、总肠系膜

  升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常,它也可以是正常肠旋转的单独异常。此时,肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方,十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状,自胰腺下方伸出呈扇形散开,升结肠靠近右侧腹壁,但无粘连。若升结肠系膜部分粘着于后腹壁,则盲肠与相邻的升结肠游离。

02先天性肠旋转异常容易导致什么并发症

  合并畸形:占30%~62%。半数为十二指肠闭锁,其它有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

  约有20%病例伴有高胆红素血症,原因尚不清楚,可能是因胃和十二指肠扩张,压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压,使其血流量减少,肝动脉血流代偿性增加,使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后,肝细胞缺氧,酶系统的形成受到影响之故。

03先天性肠旋转异常有哪些典型症状

  凡是新生儿有高位肠梗阻的症状,呕吐物含有大量胆汁,曾有正常胎便排出者,应考虑肠旋转异常的诊断,可作X线检查加以证实,腹部平片可显示胃及十二指肠扩大,有液平面,而小肠仅有少量气体充盈,钡剂灌肠为主要诊断依据,查证盲肠的位置,位于上腹部或左侧腹部可确诊,但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移,因而盲肠位置正常,不能排除肠旋转异常,当肠旋转不良,十二指肠闭锁或狭窄和环状胰腺三者均有高位肠梗阻表现而鉴别有困难时,不宜进行过多检查,应早期手术探查。

04先天性肠旋转异常应该如何预防

  随访的结果证明手术疗效良好,虽然小肠系膜仍属游离,按理有可能复发肠扭转,但临床经验证明罕见有复发者,但有时遗留间歇性腹痛,有顽固的消化吸收障碍,引起贫血、血浆蛋白质偏低切除坏死肠管后的营养吸收障碍,视残存肠管的长度和功能而定死亡病例多数合并有其它畸形

05先天性肠旋转异常需要做哪些化验检查

  1、平片

  胃十二指肠充气扩张,内有液平面呈“双泡征”,小肠充气少;伴肠扭转时,高位肠梗阻的征象尤为明显,出现腹腔渗液。

  2、造影检查

  胃扩张,十二指肠第二,三段梗阻,梗阻端呈圆锥形或刀切样;十二指肠空肠曲位置异常;空肠近段或全部位于右上腹,如十二指肠和全部右腹部,可确诊肠旋转不良,合并肠扭转时,十二指肠远段,空肠上段螺旋状盘曲下行呈“麻花状”。

  3、钡灌肠

  结肠肝曲内移,升,横结肠盘曲于左腹及中上腹,盲肠游离,位于右上腹,中上腹或左腹。

06先天性肠旋转异常病人的饮食宜忌

  术后的饮食首先是要容易消化的饮食,先进行小米粥等进食,不要进食生冷硬等,再有各种容易产气等食物,要在医生医嘱下进行。

  1、宜吃清淡有营养,流质的食物,如米汤,菜汤,藕粉,蛋花汤,面片等;

  2、容易消化促进排便的食物。如蔬菜:海带、猪血、胡萝卜等水果:山楂、菠萝、木瓜等;多吃富含纤维的食物,如各种蔬菜、水果、糙米、全谷类及豆类,可帮助排便、预防便秘、稳定血糖及降低血胆固醇;

  3、宜吃富含蛋白质及铁质的食品,如瘦肉、鱼虾、动物血、动物肝肾、蛋黄、豆制品以及大枣、绿叶菜、芝麻酱等;

  4、宜吃加工或烹饪精细的食物,以利咀嚼及消化。全蛋每周可吃1—2个。奶类及其制品、五谷根茎类、肉鱼豆蛋类、蔬菜类、水果类及油脂类等六大类食物,宜多样摄取,才能充分的获得各种营养素。

07西医治疗先天性肠旋转异常的常规方法

  1、无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征,均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征,提示发生扭转,必须急症处理。

  2、手术作腹部横切口,充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识,才能理解术中所显露的异常情况,而给予正确处理,否则会不知反措而错误处理,以致症状依旧。在判断肠管情况时,应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系,了解近端结肠局部解剖位置,整个肠管常需移置腹腔之外,将扭转的肠管按顺时针方向复位之后,始能辨明肠旋转异常的类型。

  3、肠管位置正常,但有总肠系膜时,应将盲肠从升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为了防止结构的异常活动,使小肠不致于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻,可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹膜壁层。

  4、肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时,松解膜状索带和粘连,彻底解剖十二指肠,游离盲肠,以及整复扭转的肠管,使十二指肠沿着右侧腹直下,小肠置于腹腔右侧,将盲肠和结肠置于腹腔左侧部(Ladd术)。常规切除阑尾,以免今后发生误诊。

  5、横结肠后位时,多因反向旋转之故,整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°,使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方,并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞,使恢复通畅。

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