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Whipple病简介

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  1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究,认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成。病原体为杆状,其宽为0.2μm,长为1.5~2.5μm,称为Whipple杆菌。病原菌经口侵入,可侵犯全身各器官。在长期抗生素治疗后,病人可获痊愈,此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感染Whipple杆菌有关,但仍未得明确鉴定,亦未制成动物模型。

 

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01Whipple病的发病原因有哪些

  Whipple病又称惠普尔病,即肠源性脂肪代谢障碍,主要的病因有腹染源性和免疫源性两方面。1961年,国外学者在电子显微镜下发现Whipple病病变组织中有病原菌和巨噬细胞浸润,并且病原菌还可存在于巨噬细胞外(如小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内,提示该病为感染源性疾病。90年代,随着PCR技术在活检组织和外周血中的应用,为其感染源性机制提供了新的依据。但TropherymaWhippelii菌的感染、播散形式以及它是否与其他疾病有关,至今尚不清楚。

  70年代,就有学者证实Whipple病患者存在T淋巴细胞和巨噬细胞的免疫缺陷。近年又有学者发现Whipple病患者体内白介素-12和γ-干扰素下降。Mahnel等利用γ-干扰素辅助抗生素治疗难治性Whipple病取得了良好疗效,均提示细胞免疫在Whipple病的发病中起一定作用。

02Whipple病容易导致什么并发症

  Whipple病由细菌感染引起,常出现腹泻以及严重的吸收不良等并发症,也可出现心脏、肝脏、神经精神疾病的症状。腹泻(diarrhea)是一种常见症状,是指排便次数明显超过平日习惯的频率,粪质稀薄,水分增加,每日排便量超过200g,或含未消化食物或脓血、粘液,腹泻常伴有排便急迫感、肛门不适、失禁等症状。腹泻分急性和慢性两类。

  吸收不良综合征是一种由小肠对营养物质吸收受到障碍所引起的综合征,临床分为原发性和继发性两类。原发性吸收不良综合征是因小肠黏膜具有某种缺陷,影响物质吸收和脂肪酸在细胞内的再酯化引起的。继发性吸收不良综合征见于多种因素造成的消化不良或吸收障碍,主要因素有肝、胆、胰疾病导致的胭盐及胰消化酶的缺乏。胃大部切除术后,短肠综合征、消化道pH值的改变及小肠疾病或肠系膜疾病等均可影响小肠的吸收功能和消化功能。全身性疾病及部分免疫性缺陷所致的消化吸收功能不全,有麦胶性肠病和热带口炎性腹泻。

03Whipple病有哪些典型症状

  Whipple病最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻。有典型小肠吸收不良症状,个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热。另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。

04Whipple病应该如何预防

  Whipple病是由于细菌感染引起,病原菌经口而入,故注意饮食卫生是预防本病的根本措施其次应加强体育锻炼,提高自身免疫力在服用抗生素期间可以每天喝一杯酸奶,酸奶中含有的双歧杆菌不仅可以减轻抗生素的副作用,还能促进消化服用抗生素后不能吃水果,特别是味酸的水果会大大降低药效,延误治疗,造成严重后果

05Whipple病需要做哪些化验检查

  Whipple病是一全身性疾病,应该做的检查有红细胞沉降率(ESR)、类风湿因子(RF)、风湿病化验检查项目、血常规、四肢的骨和关节平片。淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断,也可行细菌培养。空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩。电子显微镜检查可见PAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌。

06Whipple病病人的饮食宜忌

  Whipple病患者宜吃不饱和性脂肪酸含量高、饱和性脂肪酸含量低和温热性的食物,忌吃高钙质、高胆固醇和性味寒凉性的食物。服用抗生素的患者可多吃含维生素B族的食物,如黄豆、瘦肉、绿叶蔬菜等,缓解服药引起的不良反应。大多数水果(如苹果,杏,樱桃,葡萄,橙子,橘子,猕猴桃等)含有大量的柠檬酸,苹果酸,酒石酸等酸味成分,对抗生素药效的影响越大,口服抗生素后2小时内尽量不吃水果,也不要喝果汁。

07西医治疗Whipple病的常规方法

  过去认为Whipple病为不治之症,近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗,病人可治愈而恢复健康。治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗。普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病人症状改善,体重增加。但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ(磺胺甲恶唑)均可选用。

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