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Turcot综合征简介

相关问答

  家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot于1959年提出的,故也称Turcot综合征本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤,通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。

 

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01Turcot综合征的发病原因有哪些

  Turcot综合征是一种遗传性疾病。由于病例少,单发病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,故对其遗传方式目前意见不一,主要有2种学说。

  1、隐性遗传学说

  以Turcot和Baughman报告的家族为基础,伊藤研究了6个家族后发现,所有家族都是同胞内发生,患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤;男女都可罹患,其比为6:8;有近亲结婚史。

  2、显性遗传学说

  认为本征与Cardner综合征同样,是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型,其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

02Turcot综合征容易导致什么并发症

  Turcot综合征可引发的疾病有肠梗阻、神经管胚胎组织瘤、神经胶质母细胞瘤、脑肿瘤等重症,严重危害患者健康,因此一定要及时治疗。

03Turcot综合征有哪些典型症状

  Turcot综合征有哪些症状?简述如下:

  一、症状

  癌变前症状多不明显,可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便;也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状,如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。

  二、体征

  1、结肠息肉。息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200~1000个);全结肠散在分布,体积较大;癌变率高且年龄较轻(20岁以前)。

  2、中枢神经系统肿瘤。多发于大脑半球,也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告,本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

  3、伴随病变。可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤、脂肪瘤、甲状腺癌、卵巢囊肿等,皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

04Turcot综合征应该如何预防

  Turcot综合征在临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,本病发生恶变的可能性很大优生优育是本病最重要的预防措施

05Turcot综合征需要做哪些化验检查

  Turcot综合征应该做哪些检查?简述如下:

  钡剂灌肠、钡餐X线造影及内镜检查,对结肠腺瘤或消化道其他部位肿瘤的诊断有实际临床价值。CT、MRI和脑血管造影术则有助于早期发现神经系统肿瘤。

06Turcot综合征病人的饮食宜忌

  Turcot综合征患者的饮食应注意哪些问题?简述如下:

  本病患者应禁烟酒、浓茶、咖啡;以高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易消化富含营养的食物为主。饮食不宜过饱,八分饱为宜,少吃多餐,进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量,防止温度过热。

07西医治疗Turcot综合征的常规方法

  Turcot综合征的治疗方法有哪些?简述如下:

  本病以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高,一经确诊,应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术,术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤,药物和放疗有一定效果。

  本病预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤,在结肠息肉癌变前,即已死于脑肿瘤。

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