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腹膜后纤维化简介

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  腹膜后纤维化由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念,直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后,有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。

 

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01腹膜后纤维化的发病原因有哪些

  约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明,临床上将其称为特发性腹膜后纤维化,另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎、各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关,故称为继发性腹膜后纤维化。

02腹膜后纤维化容易导致什么并发症

  由于腹膜后纤维化,可引起腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。

  因肾阻塞,而引起高血压及高血压性头痛。压迫症状75%~80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

03腹膜后纤维化有哪些典型症状

  本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3,男性发病较多见,是女性的2~3倍,临床上分为发病初期,活动期和纤维板块收缩期3期。

  1、发病初期 可无症状,以后可出现疼痛,多发生于腰部或下背部并放射至下腹部,腹股沟区,外生殖器或大腿的前内侧,疼痛为钝胀痛,开始为单侧,随病情发展可出现双侧痛。

  2、亚急性炎症表现 如下腹痛,肾区压痛,低热,白细胞计数增加,红细胞沉降率增快和疲乏不适,厌食,恶心呕吐以及体重下降等。

  3、腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

  4、压迫症状 75%~80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水,尿路刺激征,少尿或无尿,慢性肾功能衰竭和氮质血症等,压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见,偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

04腹膜后纤维化应该如何预防

  腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,但预后较好由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转如及时诊断,解除梗阻,可长期缓解后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,常因诊断延误发生

  1、养成良好的生活习惯,戒烟限酒吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质

  2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态

 

05腹膜后纤维化需要做哪些化验检查

  增强CT和MRI是目前诊断并确定腹膜后纤维化程度的最有价值的辅助检查方法,CT可排除腹膜后肿瘤,当发现脊柱两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义。血沉、碱性磷酸酶也对疾病诊断有意义。

  1、血常规 可有红细胞,血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高,红细胞比容少于33%。

  2、尿常规 1/3的患者有蛋白尿。

  3、血沉 94%病人最初检查时血沉增快。

  4、肾功能 临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害,表现为尿少,氮质血症,如血肌酐,尿素氮升高。

  5、碱性磷酸酶 近年来,碱性磷酸酶被认为是该病的标志物,碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

  6、超声检查 本检查无创,无放射性,廉价便捷,可作为该病的筛选诊断方法之一。

  7、X线检查。

  8、磁共振成像(MRI)。

  9、放射性核素扫描。

  10、正电子发射X线断层摄影术(PET)。

06腹膜后纤维化病人的饮食宜忌

  腹膜后纤维化患者术后第二天可吃一些流食、半流食的食物,如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素,如特殊医用目的食物,肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收,又不增加胃肠负担,但在刚刚开始进食时,机体的消化能力有所下降,不能急于求成,要少食多餐,每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了,食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入,多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。

  腹膜后纤维化最好不要吃哪些食物

  1、忌咖啡等兴奋性饮料。

  2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3、忌烟、酒。

  4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  5、忌公鸡、鹅等发物。

07西医治疗腹膜后纤维化的常规方法

  对于腹膜后纤维化,目前尚无特异性治疗手段。因疾病初期症状轻且不典型,患者就诊时往往已出现明显的肾积水,甚至已经肾功能衰竭。判断患者输尿管肿瘤可能性不大时,应尽快行输尿管支架管置入术或积水肾造瘘术,解除梗阻,并监测水、电解质平衡,必要时行血液透析辅助。待肾功能逐步恢复后完善检查。

  1、糖皮质激素

  早期应用糖皮质激素,可在几周内见效,甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者,用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30~60mg强的松或强的松龙,待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量,最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果,放疗疗效尚不肯定。

  2、外科手术

  虽然纤维化本身很少需要外科切除,但一旦产生大量纤维化,激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时,则需手术。

  采取一次双侧输尿管松解术,可用大网膜包裹尿管,并将输尿管移向外侧,可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。

  晚期,对于严重尿路梗阻,可行经皮肾造瘘引流术,此方法优于逆行输尿管插管或支撑术,不仅能及时减轻症状,而且可通过尿电解质测定监测肾功能,使多数患者避免作血液透析。

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