1、发病原因
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
2、发病机制
病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚，肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积，细支气管平滑肌增生，肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物等肺泡炎表现。
体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。肺纤维化、气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
本症可发生于少年儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者病程多为急性6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见病，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指(趾)。实验室检查心电图肺功能和肺X线检查可助诊断并发症：肺纤维化气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭鶒。
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关因此，目前无特效预防方法加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情
1、一般检查
30％～50％病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。
2、血气分析
早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。
3、肺功能测定
表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降；肺顺应性和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。
4、支气管肺泡灌洗液
支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。
5、肺活检
可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润；晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。
1、冰糖炖百合
百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂
取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨
原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滚；百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水；把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。
功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。
1、治疗
无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。
2、预后
预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。