军刀综合征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。发病机制：在肺芽形成期间，肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。
军刀综合征常反复发作右肺感染。不同细菌感染引起的右肺感染临床表现差别较大，常见的症状有发热、咳嗽、咳痰，伴或不伴胸痛；严重者有呼吸困难，呼吸频率加快。患者成年后行右肺切除术，症状一般会缓解，无其他并发症。
军刀综合征不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状，也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1：2，部分病例有发育异常。
军刀综合征的病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性故无法针对病因直接预防本病早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗
军刀综合征的确诊依靠辅助检查，临床上常用的检查如下：
1、X线检查
可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。
2、支气管造影和支气管镜检查
可有右肺发育不全和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。
3、心导管检查
可见右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。
4、血管造影
可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。
军刀综合征宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。还要注意避免吃生冷、辛辣刺激性的食物，避免暴饮暴食。平时需注意预防感冒，避免受凉。注意经常翻身、拍背，促进痰液排除，减少细菌滋生的场所。
军刀综合征症状轻微者，不做特殊治疗。反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。