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脱屑性间质性肺炎简介

相关问答

  脱屑性间质性肺炎:是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

 

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01脱屑性间质性肺炎的发病原因有哪些

  病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因,有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

  脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下:(1)肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;(2)肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;(3)肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润;(4)肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与巨细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症纤维化不著明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚至演变成肺心病者。

02脱屑性间质性肺炎容易导致什么并发症

  肺部感染:是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗。反复发生气胸,可作胸膜粘连术。

03脱屑性间质性肺炎有哪些典型症状

  本病可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难,心率增速,紫绀,干咳,体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音,X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状,片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散,有时可见气肿大泡,气胸及胸腔积液等合并症,远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。

  X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著,亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。

  病肺肉眼观呈灰黄色,坚实,无气,镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核,胞内可含极少的空泡,无碳末,胞浆含多量PAS染色阳性,抗淀粉酶颗粒,常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性,电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂,肺泡上皮细胞增生或肥大,无透明膜形成,有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成,有时显示粘液瘤的性质,间质肌纤维增生,肺脏变僵硬,常见肺小叶间隔,肺泡隔及胸膜水肿及纤维化,肺泡闭塞不常见,在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎,有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。

04脱屑性间质性肺炎应该如何预防

  1、避风寒,防止上呼吸道感染

  2、积极改善生活环境空气质量,宜多进食水果和多饮水吃高蛋白易消化或半流质食物

  3、脱屑性间质肺炎最好不要吃哪些食物,忌食咸辣、油腻、燥热之品不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等禁烟禁酒

 

05脱屑性间质性肺炎需要做哪些化验检查

  1、血常规:检查红细胞,血红蛋白多增高,血沉正常,肺功能检查DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。

  2、X线:胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收,25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影,总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty-lung)面貌,HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表现,也可有灶性,片状阴影,主要病变分布在下肺和中肺野,50%~60%有不同程度的纤维化,但远比IPF为轻,也很少有蜂窝肺,部分病例出现胸膜下肺大泡,易并发自发性气胸,支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞,肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。

06脱屑性间质性肺炎病人的饮食宜忌

  1、宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。

  2、忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

07西医治疗脱屑性间质性肺炎的常规方法

  本病可采用以下方法治疗:

  1、戒烟,有助于病变的恢复。

  2、肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d)。

  3、中药川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复。

  4、对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施,但也有患者停药后症状又复现,继续用药后又见好转,晚期肺脏有弥漫性肺纤维化,或形成蜂窝肺,激素治疗无效。

 

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