发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
1、该病多为隐匿性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，常伴有干咳、疲劳感。
2、主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)。该病的晚期并发症主要是肺动脉高压，最终导致呼吸衰竭，右心室肥厚，最终导致心力衰竭。
3、该病的并发症是该病致死的主要原因，所以要积极防治。如控制感染，吸氧等。要积极的改善心肺功能，强心利尿。消除诱因。避免劳累，感染等加重病情。
1、多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指（趾），晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或（和）心力衰竭。
2、以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变。
3、以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现。
1、注意避寒保暖，防止受凉感冒
2、避免接触病因明确的异物
3、注意饮食营养
4、人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音有不同程度紫绀和杵状指
一、胸部影像学检查
1、胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
2、计算机体层扫描（CT），尤其是高分辨率薄层CT（HRCT）有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：
（1）不规则线状阴影，呈网状、放射状；
（2）囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm；
（3）结节型，结节直径为1~10mm；
（4）磨玻璃样改变。
二、肺功能检查
特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。
三、支气管肺泡灌洗液
对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24％，以辅助T淋巴细胞（CD4）为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。
四、镓扫描
活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别ILD的类型及与非ILD（如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等）进行鉴别。
五、肺组织活检
1、经支气管肺活检（TBLB）创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70％，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小（2~5mm），尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25％。
2、开胸肺活检（OLB）的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确ILD类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症ILD患者难以承受。
间质性肺疾病通常包含有两个疾病，一种是肺泡蛋白质沉着症，其次就是特发性肺纤维化，其食疗配方如下述：
1、冰糖炖百合：
百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量。文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂：
取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨：
原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滚，百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水，把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。
4、百合粥：
取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
一、肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素能够抑制炎症及免疫过程，对以肺泡炎为主要病变的IPF可能有效，可改善症状和肺功能，对有广泛间质纤维化病例则无效，总体有效率不足30％。其具体的作用机制包括减少肺泡巨噬细胞的数量并抑制其分泌细胞因子，如白介素1β（IL－1β）、肿瘤坏死因子α（TNF－α）和转化生长因子β（TGF－β）等。下调成纤维细胞TGF－β1的mRNA表达及活性，降低免疫复合物含量。因长期使用激素存在明显的副作用，对于老年（>60岁），尤其是合并冠状动脉心脏病和（或）糖尿病时，若临床表现病情较稳定，无明显的活动性，可不用激素治疗。
急性期应采用先大剂量冲击后维持疗法，以迅速扭转病情。甲基强地松龙500～1000mg/日，分2～4次，静脉注射连用48～72小时。之后改用强地松30～40mg/日口服，需与甲基强地松龙重叠应用至少24小时，若临床有效可维持4～8周后逐渐减量，每次减5mg，减至20mg/日后，维持2～3个月，以后每次减2.5mg，撤至维持量0.25mg/kg·d后维持治疗，总疗程不少于一年。若应用激素后病情仍加重，或者较迅速撤除试用其它免疫抑制剂，或者减量后联合应用其它免疫抑制剂。
二、免疫抑制剂
这类药物常用的有硫唑嘌呤（azathioprine）、环磷酰胺（cycolophosphamide,CTX）、氨甲喋呤（methotrexate,MTX）、环孢霉素A（cyclosporine-A）等。至今仍少有令人信服的资料说明这类药物的效果。Zisman等对19例激素治疗无效IPF患者应用CTX2mg/kg·d治疗6个月后，仅有1例证实反应良好，7例维持稳定，11例恶化，2/3病例出现药物相关副作用，结论是对于激素治疗无效者，CTX的疗效有限或无反应，且副作用的出现限制了其使用。还有资料显示，联合应用激素和CTX似乎也无明显的改善反应，硫唑嘌呤和激素的联合应用对患者的生存期及临床症状有一定的改善。
三、细胞因子拮抗剂
在肺泡炎和纤维化过程中，细胞因子之间及其与炎症细胞、肺组织细胞之间相互作用、相互诱生，促进了肺组织炎症反应或免疫损伤，刺激纤维母细胞的增殖，促进胶原和胞外基质的产生和沉积，对抗这些细胞因子的作用，为肺纤维化的治疗开辟了一条新途径。但针对细胞因子复杂多变的网络，应针对关键性因子进行拮抗方能有效，其筛选标准应具备：
1、该细胞因子能刺激成纤维细胞增殖或产生胶原；
2、在纤维化患者的肺内基因表达和蛋白产量均增高；
3、该细胞因子抑制剂能减轻肺纤维化动物模型的纤维化程度。
目前符合这3个条件的细胞因子只有TNF-α和TNF-β，其拮抗剂可为相应的抗体、受体抗体和可溶性受体等制剂。TNF-α的单克隆抗体已试用于临床，人源性TNF抗体也在研究中。TGF-β抗体治疗博莱霉素致纤维化大鼠显示出较好疗效，已制成TGF-β1受体拮抗剂，但抗纤维化作用有待证实。IL-1受体拮抗剂（IL－1ra）明显减轻博莱霉素或二氧化硅诱发的动物肺纤维化，重组的IL－1ra虽用于一些炎症疾病的临床试验治疗，其结果尚不令人满意。
四、抗纤维化制剂
秋水仙碱具有抗纤维化作用，其机制主要有：使多种酶的异常改变恢复正常水平，使胶原合成趋于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ比例接近正常；抑制纤维连结蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放；抗炎作用。过去把该药归入免疫抑制剂。临床研究证实对激素治疗无效病例，仍有约50％的疗效，或与激素有相同的疗效，但长期服用秋水仙碱耐受性良好，无明显副作用。
γ-干扰素（INF-γ）具有抑制成纤维细胞增殖和合成胶原作用，下调转化生长因子-β1基因的转录，从而对抗纤维化形成，动物试验已证实这种作用。临床采用干扰素-γ1b（200μg，皮下注射，3/周）和强地松龙（7.5mg/日）治疗IPF一年后，全身状况和症状有所改善，肺总量、血氧分压、最大呼气压的基线值均升高约10％，副作用常于用药9～12周内出现，主要为发热，寒颤和肌肉疼痛，无须终止疗程，而单用强地松龙治疗者无此改善。
抗氧化剂：由于氧自由基（ROs）参与多种间质性肺疾病的发生，在肺纤维化中起重要作用，抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸（NAC）能抑制肺细胞粘附分子表达及细胞因子生成，NAC吸入肺泡腔中能直接与炎性细胞相互作用，并增加上皮衬液谷胱甘肽（GSH）水平。经观察，给博莱霉素（BLM）诱导的肺纤维化小鼠雾化吸入30mlNAC（70mg/ml），2次/天，共28天，结果在炎症期第3天，BLM组LPO显著增加，吸入NAC则抑制，在第7天，NAC可减弱BALF和肺泡组织的细胞浸润，BALF中化学增活素（chemokines）、巨噬细胞炎症蛋白-1（macrophageinflammatoryprotein-1，MIP-1）、MIP-2、细胞因子诱导中性粒细胞化学趋化因子（cytokine-inducedneutrophilchemoattractant，KC）较BLM组显著下降，第28天的纤维性变化与羟脯氨酸含量也显著下降。提示吸入NAC可通过抑制化学增活素和LPO生成而减轻BLM诱导的肺炎症，从而减轻肺纤维化，可望治疗间质性肺病患者。
有文献报道，肺损伤后的修复期可采用促进成纤维细胞凋亡的治疗方法，通过降低肺损害中成纤维细胞的数量，以去除过多的纤维组织而促进肺修复，已发现可溶性纤维连接蛋白多肽处理成纤维细胞可引起pp125FAK发生蛋白溶解，呈浓度和时间依赖性，最大效应在96h，FAK是一种酪氨酸激酶，它参与了整合素介导的有关细胞生存信号，通过这种破坏整合素介导的生存信号通路、干扰细胞粘附的机制而诱导肺成纤维细胞的凋亡，值得进一步研究。
其它如白三烯拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、脯氨酸同系物等在体外均发现有抗肺泡炎、抗纤维化作用，但若应用于临床，还须更深入地研究。
五、中医药
由于IPF的治疗迄今尚无有效疗法，激素和免疫抑制剂的毒副作用又限制了其临床应用，中西医结合治疗IPF为这一世界性难治性疾病开辟了崭新的医疗途径，但就目前国内的研究现状而言尚属起步阶段。
中医理论认为，ILD可归属于中医学“肺痿”范畴；认为IPF的发病与先天不足，禀赋薄弱有关，肺肾两虚是IPF发生发展的重要原因，益气固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散，气血畅行，肺络宣通；IPF的病机变化取决于肺气盛衰和内伤实邪的进退；IPF早期以肺脾气虚，痰瘀阻肺多见；中期以肺肾阴虚，痰热瘀阻为候，或肺肾气阴两虚，痰瘀互结为候；晚期多见脾肾阳虚，瘀血水犯之候；将IPF分为4型论治，即肺气虚弱证；气阴两虚，气滞血瘀证；脾肾阳虚，气血凝滞证；阴阳俱虚，血脉瘀阻证；
中医药的选择有单味药，统一复方和辨证论治三种途径。对于应用大剂量皮质激素冲击疗法的初治患者，其阴虚内热之候比较明显，故以养阴清热为法，药用南沙参，麦冬，玄参，桑白皮，地骨皮，黄芩等，对于应用皮质激素而继发肺部感染的患者，其气阴两虚，痰热内壅之候同样明显，故以益气养阴，清热化痰为法，药用太子参，南沙参，苍术，白术，猪苓，茯苓，全栝蒌，桑白皮，葶苈子等。对于长期应用小剂量皮质激素而病情无明显进展的患者，以益气养阴，活血化瘀为法，药用南沙参，黄芪，苍术，白术，杏仁，桃仁，枳壳，郁金，紫石英等。对于肺部感染严重而引发呼吸衰竭的患者，着重清热化痰，活血化瘀疗法。药用桑白皮，全栝蒌，薤白，苏子，葶苈子，杏仁，桃仁，川芎，泽兰等。由于IPF患者肺内存在促凝活性亢进，可用桃仁、水蛭、莪术等改善其血液高粘滞状态。
现代药理研究表明，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，主要抑制辅助T细胞，间接抑制体液免疫，与激素或免疫抑制剂联合应用，可减少上述两药剂量并增强疗效；丹参液及川芎嗪对平阳霉素所致小鼠肺纤维化的抑制作用优于皮质激素；活血化瘀药物对抗体形成细胞有明显抑制作用，对抗体也有明显抑制作用，可明显抑制平阳霉素所致小鼠肺纤维化的B细胞功能。
六、肺移植
对于终末肺（蜂窝肺）阶段唯一有效的治疗方法是采用肺移植，由于缺乏适当的供体及免疫排斥副作用，其开展受到限制。