特发性肺纤维化的病因不明，病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。
特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。如肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。
约15％的特发性肺纤维化病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭，绝大数特发性肺纤维化为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年，慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
一、主要症状
1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
3、全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
二、体征
1、呼吸困难和紫绀。
2、胸廓扩张和膈肌活动度降低。
3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。
4、杵状指趾。
5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
特发性肺纤维化病因尚不明确，所以预防也无有效措施，可以注意以下几点：
1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断
2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗
3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖
4、注意调剂饮食，增加营养；吸烟者必须戒烟
5、应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量
传统的实验室检查对特发性肺纤维化无特异性，60％～94％的患者血沉增高，10％～20％的患者循环抗核抗体或类风湿因子阳性；50％～67％的患者可查到循环免疫复合物，这些指标与疾病的范围和活动无关，也不能预测治疗反应。
一、胸部放射学
95％特发性肺纤维化患者的胸片表现异常，最常见的为肺容积减小，双下肺网状或网状结节状浸润影，病变往往呈弥漫性，单侧病变相当少见，浸润影分布在外周或胸膜下的肺组织，随着病程进展，病变扩展至肺尖，肺容积进行性减小，如果胸片上存在直径为3～5mm的透光区(蜂窝囊腔)提示纤维化，肺泡结构破坏，该种病变治疗反应差，个别患者可见间质浸润灶，肺泡不透光区(毛玻璃样变)，蜂窝肺，胸腔积液或胸内淋巴结增大极少见，传统的胸片不能将肺泡炎与肺纤维化区别开来，不能准确地估计预后或激素的治疗反应，对胸片异常而无症状或有轻微症状而胸片正常的患者均应全面检查，尽早发现以期尽可能逆转IPF的进程。
二、高分辨CT扫描
高分辨CT(HRCT)扫描对显示1～2mm的肺实质比胸片更敏感，且对明确特发性肺纤维化具有特异性，HRCT扫描属非侵入性检查，且对病变的范围和性质提供有用的价值，IPF的肺部病变呈片状，也可为肺外带(胸膜下)和双肺底的不典型病灶，在HRCT上，IPF的病变特点为局部肺泡不透光区(毛玻璃样变)，囊性空腔，支气管充气征，胸膜表面粘连，支气管或肺血管呈不规则或增厚，其中以毛玻璃样变，网状或蜂窝状病变为主要表现，大多数IPF患者的病变呈混合性，这些表现与其组织病理学改变有关，毛玻璃样变是肺泡被模糊的血管影代替所形成的阴影，这些不透光的肺泡区(毛玻璃样变)与细胞活检标本(活动性肺泡炎)相关，网状病变的特征是交叉线或粗线，反映纤维化；小蜂窝囊腔(
三、肺功能检查和运动试验
1、肺功能检查：IPF特征性的生理改变包括肺容积减小(例如VC、TLC)，弥散(DLCO)降低和低氧血症(休息和运动时)。
2、运动试验气体交换异常(如低氧血症或肺泡-动脉的氧压差增大)：是特发性肺纤维化的标志，85％特发性肺纤维化患者静息下肺泡-动脉氧压差[P(A-a)O2]增高，运动时增高更明显，运动所致的肺泡-动脉氧压差[P(A-a)O2]变化与生理异常的相关性比肺容积或DLCO好。
特发性肺纤维化除一般治疗外，还可以通过食疗的方法来缓解肺部症状。
1、冰糖炖百合
百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量。文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂
取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨
取雪梨1个，百合100g，冰糖150g。雪梨去核，连皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滚；百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水；把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。
4、百合粥
取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
特发性肺纤维化（IPF）的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。
1、皮质激素
激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10％～30％的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3月显效。第4个月泼尼松减量至30mg/d；第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。
因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼龙(1～2g，每周1次或2次)静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。
2、药物治疗
目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。
激素：起始的治疗方法，用泼尼松(或其他等效剂量的激素)0.5mg/(kg·d)(理想体重，IaqM)，口服4周；然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周；继之减量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg，隔天1次。
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。或环磷酰胺：2mg/(kg·d)(LBM)口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。
如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应。应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。
3、辅助治疗
吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。口服可待因和其他镇咳药对有些病人可能有用，也可用于咳嗽复发的病人。像所有慢性肺疾病的病人一样，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
4、肺移植
单肺移植对某些内科治疗复发的终末期肺纤维化是一项重要的治疗选择。内科治疗失败的患者，其预后很差。肺功能严重受损(Vc或TLC