1、继发性肺动脉高压的原因
先天性心脏病导致继发性肺动脉高压的一个很重要的因素，先天性心脏病主要是左向右分流的疾病，即体循环向肺循环分流的疾病，比如说室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等等。
2、继发性肺动脉高压的原因
还有一种继发性肺动脉高压，是淤血型肺动脉高压。由二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等导致的，首先，二尖瓣狭窄或者关闭不全会导致的肺静脉压力升高，然后经过肺血管床的逆向传导，导致肺动脉压力慢慢的增高，最后导致了持续性分动脉高压。
随着肺动脉高压的发展，这些症状变得更加明显。气短和疲乏更加成为日常生活的一部分，即使简单的动作，比如穿衣和短程走路变得越来越困难，还可引起心脏扩大等疾患。
肺动脉高压的早期症状不太明显，比如：
1、体力活动或一般日常工作时的气短。
2、总是觉得疲倦。
3、头晕，特别是在爬楼梯或站立起来时，甚至发生晕厥。
4、人们往往不注意这些早期的症状，他们可能会以为自己只是太疲劳了或是身体小有不适。
5、随着肺动脉高压的发展，这些症状变得更加明显。气短和疲乏更加成为日常生活的一部分，即使简单的动作，比如穿衣和短程走路变得越来越困难。可能还会有胸痛，尤其是当你进行体力运动时。长期而言，还会出现水肿(特别是足部)，胸腔和腹腔也会有积水。
容易得肺动脉高压的主要是有原发病的病人，比如有先心病、瓣膜病、反复的肺部感染，下肢静脉曲张、静脉血栓形成的患者，所以，凡是有先心病的病人(如，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭)，瓣膜病(如二尖瓣关闭不全，二尖瓣狭窄)，反复的肺部感染的病人要提高警惕，定期去医院做体检，如有可能尽快治疗，以免肺动脉高压病情发展，并且通过选择健康的生活方式，均衡营养的膳食，不要过胖和吸烟，避免劳累等方式来预防如果是下肢静脉血栓的病人，一定要严格按照医生的要求来进行溶栓治疗，必要的时候放入下肢过滤器，避免栓子脱落，引起肺栓塞，继而引发肺动脉高压
1、血液检查：包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
3、胸部X线检查：可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm；其横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。
4、超声：心动图和多普勒超声检查
5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7、放射性核素肺通气/灌注扫描：是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8、右心导管术右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为12~15mmHg)。
9、肺活检对拟诊：为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。
限制食盐的摄入（
1、治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
2、PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。
3、不同类型PAH治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如：结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑介入或手术治疗。